Veelgestelde vraag
Wat veroorzaakt CF?

Als je CF hebt is er een gen defect waardoor een speciaal eiwit (het CFTR-eiwit) niet of nauwelijks wordt aangemaakt. Dit eiwit zorgt voor het transport van chloride ionen, die op hun beurt weer zorgen voor het transport van water en zout in en uit de cel.
Overal in je lichaam zitten klieren die slijm maken. Bijvoorbeeld in je longen, alvleesklier, lever en darmen. Dat slijm zorgt voor de afvoer van afvalstoffen, virussen en bacteriën. Als je CF hebt is dit slijm heel erg dik en taai omdat er te veel zout inzit en te weinig water. Daardoor kunnen deze klieren hun werk niet meer goed doen. Het dikke taaie slijm zorgt voor verstoppingen en slijmophopingen in het hele lichaam. In de longen bijvoorbeeld worden door de hoge concentratie aan zout, bacteriën niet of onvoldoende opgeruimd. Het DNA uit deze bacteriën maakt het slijm taai. Daarnaast wordt er te weinig water uitgescheiden. Het te taaie slijm verstopt de luchtwegen en klieren waardoor er chronische ontstekingsreacties en infecties ontstaan.