Mariejan Scholten (62) is gepensioneerd kinderhemofilieconsulent en werkte in het Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis. Het interview gaat over de tijd dat ze werkte in het Erasmus MC.

Je werkt al heel lang met kinderen met hemofilie. Welke ontwikkelingen heb jij voorbij zien komen?

In 1973 kwam ik bij hemofilie terecht. We begonnen met tien patiënten, die eens per jaar op het spreekuur bij de kinderarts kwamen. Voor problemen moesten ze naar de Spoedeisende Hulp. Als de patiënt binnen was mocht je pas de cryo bestellen. Die moest dan eerst ontdooid worden. De kinderen zaten soms anderhalf uur op hun medicijn te wachten, en dan moest de cryo nog per infuus worden toegediend, wat nog eens 30 minuten duurde. Twee patiënten kregen zo hun profylaxe, onze eerste profylaxepatiënten! Daarna gingen ze weer naar huis of naar school. Thuisbehandeling was er toen nog niet, het gebeurde allemaal in het ziekenhuis.

Wanneer werd met de dagbehandeling gestart?

Rond 1985 kwam de dagbehandeling waar kinderen met de ernstige hemofilie hun profylactische behandeling kregen. Vanaf die tijd zijn we met twee verpleegkundigen en een arts (dr. A. de Goede) de kinderen met hemofilie gaan begeleiden. Toen zijn we ook begonnen met de ouders leren prikken zodat ze ook thuis konden gaan behandelen. Pas later leerden de jongens zichzelf prikken. Rond die tijd kwam ook het hittebehandeld Factor VIII (8), virus vrij, dus veilig voor de patiënt. Voor de tijd hadden we alleen bloedproducten. Daar hebben we heel wat ellende mee gehad. Met allerlei virussen, aids, hepatitis C en andere besmettingen als gevolg. Gelukkig waren het er in ons ziekenhuis niet zo veel. Dat was puur geluk. Er zijn wel volwassenen die in die periode heel veel besmettingen hebben opgelopen. In 1989 volgde het recombinant Factor VIII (8).

Jullie hebben nu een hemofiliebehandelcentrum?

Ja, de volgende stap was toen de ontwikkeling van het hemofiliecentrum zelf. Dokter De Goede heeft vanaf het begin heel veel gedaan om ons centrum op de kaart te zetten. Wij kregen als verpleegkundigen steeds meer scholing en ontwikkelden ons zo verder. Ook kwam er een samenwerkingsverband met verpleegkundigen van andere centra, de Nederlandse Vereniging Hemofilie Verpleegkundigen. In de jaren 2000 tot 2002 kwam er een officieel hemofiliebehandelcentrum met strengere regels en taken. Alle kinderen met hemofilie moesten in een academisch centrum worden behandeld. Dat werd landelijk geregeld, er kwamen in eerste instantie zestien centra. In die periode hebben we heel veel patiënten uit andere regio's gekregen. We begonnen met 10 patiënten in 1985 en in 2000 gingen we over de 100 tot zelfs 150 patiënten. We hebben nu 300 patiënten in behandeling. Voor een ziektebeeld dat zeldzaam is in Nederland is dat een flink aantal.
Een andere nieuwe ontwikkeling is de certificatie van de hemofiliebehandelcentra. Alles is vastgelegd in protocollen en als centrum moet je echt je best doen om ieder jaar je certificaat te halen. We waren met zestien centra en we zijn nu naar zeven centra gegaan.

Vroeger zag je de kinderen eens per jaar, en nu?

De ernstige patiënten komen drie tot vier keer per jaar. Kinderen met de lichtere en matige vormen en met de ziekte van Von Willebrand moeten zich eens per jaar melden, om alles weer door te spreken en vast te leggen.

Hoe begeleid je ouders van een nieuw ernstig hemofiliepatiëntje?

De eerste intake doen we niets anders dan praten, praten en nog eens praten. De ouders vinden het heel moeilijk en hebben veel vragen. 'Wanneer heeft hij dan een bloeding? Hoe merk ik dat, waar zie ik dat aan?' Dan vertel ik dat er de eerste twee jaar vaak helemaal niks gebeurt. De eerste gesprekken en de eerste keer prikken, dat vinden ze heel moeilijk en ze zijn onzeker. Als hun kind een of twee gewrichtsbloedingen heeft gehad, moet het profylaxe krijgen, beginnend met een maal per week, wat dus inhoudt dat zij moeten leren prikken. Dat is een hele stap. Ze denken dat het nooit gaat lukken, dat ze dat niet kunnen. Tot nu toe is het bij iedereen gelukt. De stap naar thuis behandelen of zelf prikken heeft een enorme impact, daar hebben ouders vaak heel veel angst voor. Sommigen hebben het na drie maanden door, anderen pas na een halfjaar of een jaar. Ze moeten ook een examen doen. We moeten weten dat ze goed kunnen prikken en theoretisch geschoold zijn. Als ze het diploma krijgen zijn ze er heel trots op, hoe oud ze ook zijn. We sluiten deze leerperiode af met een huisbezoek wanneer de ouders dan voor het eerst thuis gaan prikken. Dat vinden ouders heel prettig. Sinds 2000 zijn we via onze mobiel vijf dagen in de week bereikbaar, een hele uitkomst. Door dit laagdrempelige contact kunnen we voor de ouders heel veel problemen oplossen en artsen ontlasten.

Zijn er dingen die je moeilijk vindt aan je werk?

Waar ik de meeste moeite mee heb zijn de patiënten die door omstandigheden een remmer hebben opgelopen. Ze kunnen niet met Factor VIII (8) of IX (9) (dat laatste komt niet heel veel voor) behandeld worden, omdat ze daar een antistof tegen ontwikkeld hebben. Het werkt dan niet meer. Het leven van deze kinderen is behoorlijk beperkt, ze krijgen vaak veel meer bloedingen en behandelingen. De gewrichten kunnen slechter worden en dan komt er ook weer sneller een bloeding in. Ze hebben ook vaker de hulp van de fysiotherapeut, revalidatie en maatschappelijk werk nodig. Dat vind ik het moeilijkst om te accepteren. Voor de meeste hemofiliepatiënten kun je heel veel doen, maar bij deze patiënten is het een stuk moeilijker. Zij hebben veel aandacht en hulp nodig.

Wat is het alternatief als je een remmer hebt?

Je kunt bij deze kinderen geen profylaxe geven. De meeste kinderen met hemofilie A en B, met de ernstige vorm, worden twee, soms wel vier, keer per week profylactisch behandeld. Die kunnen in feite een normaal leven leiden met sporten en zo, alhoewel sommigen daarbij nog wel eens bloedingen hebben. Maar als je als hemofiliepatiënt een remmer hebt moet je met een ander medicijn behandeld worden. Dat middel dat bestaat uit Factor VII (7) en is een heel erg duur middel. Als er sprake is van een bloeding, worden ze daarmee behandeld. Maar we kunnen helaas de bloedingen bij hen niet helemaal voorkomen, wat je bij andere hemofiliepatiënten wel kunt doen.

Om hoeveel kinderen gaat het?

Van de veertig à vijftig ernstige patiënten hebben er drie een remmer. Als ze een bloeding hebben komen ze naar het ziekenhuis en geven we hun NovoSeven®.

Hoe gaat dat in zijn werk die behandeling?

Eerst kijken we wat voor bloeding het is. Meestal is er sprake van een gewrichtsbloeding. Dan starten we met een hoge dosis. Dat is voor kinderen vijf milligram NovoSeven®.
Na twee uur krijgen ze nog een keer drie mg en soms is een derde behandeling nodig, na nog eens twee uur. Daarna kunnen ze vaak naar huis. Uiteraard proberen we met een behandeling de remmer weg te krijgen. De patiënt krijgt dan heel veel Factor VIII (8) toegediend in de hoop dat het lichaam de factor uiteindelijk toch zal accepteren zodat de remmer verdwijnt (immuuntolerantietherapie). Omdat zij zo vaak geprikt moeten worden krijgen deze patiënten een port-a-cath. En om toch bloedingen te voorkomen geven we de patiënt als profylaxe FEIBA.

Wat vinden de kinderen zelf het moeilijkste?

Wat het meest opvalt is dat kinderen met milde hemofilie vaak meer problemen hebben met de acceptatie van hun ziekte. Ze hebben niet zo veel bloedingen, en als ze er dan een hebben kunnen ze het niet goed inschatten. Als ze dan na een week bij de huisarts komen met pijn in de knie, blijkt het om een gewrichtsbloeding te gaan. Waren zij eerder naar ons toegekomen, dan hadden we ze kunnen behandelen. De patiënten die het meeste risico lopen zijn de jongens die vinden dat ze nooit wat hebben en denken dat het wel overgaat. We kunnen ze wel vertellen dat je als je op je hoofd valt, net zoals wanneer je op je knie valt, een bloeding kunt krijgen, maar dan moeten zij zich wel bij ons melden want zo'n bloeding zie je niet. Dat is ook de reden dat ze elk jaar op de poli moeten komen en elk jaar vertellen we dan het hele verhaal opnieuw. Ook dat ze een SOS-bandje moeten dragen, nou dat vinden ze helemaal niet leuk! Dan gaan we dat weer even bespreken. Als je onder de tram ligt is het fijn dat iemand weet dat je hemofilie hebt. Maar dat is een moeilijke boodschap voor die groep kinderen. Dit probleem komt uiteraard ook voor bij de ernstige hemofiliepatiënten.
Wat we bij hen ook regelmatig tegenkomen is 'prikangst'.

De ziekte van Von Willebrand, daar hoor je eigenlijk nooit veel over.

Ja, dat is inderdaad lang een ondergeschoven kindje geweest. Het werd altijd afgedaan als dat het wel over zou gaan, niet zo erg was. Maar ook bij deze aandoening kunnen ernstige complicaties ontstaan. De ziekte komt voor bij jongens en bij meisjes. Een op de tien kinderen heeft Von Willebrand type 1. Die hebben in het dagelijks leven, net als bij een milde versie van hemofilie, weinig of geen last. Maar voor een tandartsingreep of een operatie moet je ze wel iets geven. Vroeger werd daar niet zo serieus mee omgegaan. Dan hadden ze wel nabloedingen, maar ging het wel over. Nu gaan we daar heel anders mee om. Die patiënten weten wanneer ze zich moeten melden bij ons. Type 3 en 2 van Von Willebrand en de ernstige vorm van type 1 komen ook een keer per jaar op het spreekuur. Ze krijgen een behandelplan, een logboek, therapie en een douanebrief.

Doen jullie ook aan groepsvoorlichting?

Ja, we hebben regelmatig groepsspreekuren. Daar proberen we zo veel mogelijk ouders en kinderen, met en zonder ervaring, bij elkaar te zetten. Zodat ze kunnen leren van elkaar. We doen zelf de intake en geven veel informatie over de ziekte, ondersteund met folders. We hebben ook vaak informatieavonden. Niet iedereen is altijd even enthousiast, maar we hebben altijd een goede opkomst. Er zijn ook hemofiliekampen voor kinderen van 4,5 tot 12 jaar. Daar ga ik altijd naartoe. Dat is een succes. Een keer per jaar komen er uit drie centra, Amsterdam, Groningen en Rotterdam, rond de vijftig patiëntjes. Veel sport en spel, een groot feest. Vermoeiend, maar erg leuk.

Wat is er zo leuk aan?

Sommige kinderen worden vaak heel beschermd opgevoed, als ze dan op kamp komen mogen ze onder begeleiding eigenlijk alles. Dus veel sport en spel en we doen heel veel aan educatie. Het is al jaren een succes. De wat grotere kinderen mogen bijvoorbeeld bij de dokter of verpleegkundige prikken. Zij worden altijd geprikt, nou mag het ook eens andersom.

Kom het wel eens voor dat je de patiënten thuis bezoekt?

Binnen het kader van een onderzoek heb ik twee jaar lang vijf keer bij twintig patiënten huisbezoeken gedaan. Er kwamen wel heel belangrijke dingen uit. Allereerst zijn de mensen dan veel vrijer in het melden van hun problemen dan wanneer zij bij de arts op het spreekuur zitten. Dat heb ik wel ervaren. Alle patiënten hebben wel eens een terugslag, dat het prikken niet lukt, dat ze in de put zitten, of dat het kind dwars ligt in de puberteit en niks meer wil. Het zou mooi zijn als we dan zouden kunnen zeggen, kom niet naar ons, wij komen wel naar jullie toe om alles door te praten en te kijken waarom iets niet lukt. Thuis in de huiselijke kring kun je ze net even extra aandacht geven. Dat hoef je niet bij iedereen te doen, of op structurele basis, maar je zou gericht thuisbezoeken kunnen inzetten als ze een keer in de problemen zitten met prikken of wat dan ook. We wachten nu op de resultaten van het onderzoek, maar ik heb deze huisbezoeken in ieder geval als positief ervaren en ik denk de patiënten en hun ouders ook.