De milt gaat in een zakje

Waarom wordt de milt vaak verwijderd bij sferocytose?

Kort samengevat hebben gezonde rode bloedcellen een mooie schotelvorm. Bij hereditaire sferocytose zijn de boven- en onderkant van de rode bloedcel juist bol, waardoor de milt denkt dat ze beschadigd zijn. De milt ruimt deze cellen op en als een gevolg hiervan ontstaat bloedarmoede (hemolytische anemie). Kinderen zijn dan erg moe, zien er bleek uit en hun ogen zijn gelig. Omdat de milt harder moet werken gaat hij gaat groeien, en hij kan zo heel groot worden. Als de milt is weg gehaald, dan blijven deze rode bloedcellen bewaard en kunnen ze hun werk nog doen.

Wanneer komen de kinderen bij de chirurg?

De meeste kinderen worden doorverwezen via de kinderhematoloog. Ze hebben last van bloedarmoede en kunnen niet goed meer functioneren, of ze hebben (regelmatige) bloedtransfusies nodig. Op een gegeven moment kan dan worden besloten tot het verwijderen van de milt.

Er kunnen ook galstenen ontstaan omdat er sprake is van verhoogde bloedafbraak (hemolyse) en toename van bilirubine (een afbraakproduct van hemoglobine, een eiwit dat in de rode bloedcel zit), waardoor de gal makkelijker kristalliseert en zich galstenen ontwikkelen. Die galstenen geven geen klachten als ze in de galblaas zitten, maar kunnen wel klachten veroorzaken als ze door de galwegen worden gedrukt, daar vast blijven zitten of voor lokale ontsteking zorgen.

Op het moment dat de patiënt wordt verwezen voor het verwijderen van de milt, moet altijd kritisch worden nagedacht of de galblaas ook moet worden verwijderd of dat deze kan blijven zitten. En op het moment dat de patiënt wordt verwezen voor het verwijderen van de galblaas, moet ook kritisch worden nagedacht over de milt.

Veroorzaakt een vergrote milt bij sferocytose problemen?

De vergrote milt komt door een verhoogde bloedafbraakvan de kogelvormige rode bloedcellen bij sferocytose. Dit geeft de bloedarmoede en dus moeheid en soms geelzien. Als er veel bloed afbraak is dan wordt de milt heel groot, soms wel meer dan 20cm, dus meer dan 2 keer zo groot en ook bol. Bij een kijkoperatie is dit moeilijker omdat de milt dan in het zicht is en de bloedvaten meer verstopt zijn en als de milt te groot is, past deze niet in het zakje.

Waarom gaat er een zakje om de milt heen?

Zodat we zeker weten dat er geen deel van de milt achterblijft. Theoretisch kan deze weer aangroeien zodra er een stukje achterblijft. Zelfs als is er geen bloedvaten inzitten, kan er weer een nieuw miltje ontstaan waardoor de patiënt klachten kan krijgen. We halen de milt weg via een kijkoperatie, het is de bedoeling dat we zo min mogelijk schade geven aan de buikwand. Als je een 20 cm grote milt in zijn geheel weg wilt halen moet je een snee maken van 50 cm, en dat is een beetje zonde. Dus stoppen we de milt in een zakje, breken hem in kleine stukjes en halen hem er met zakje en al uit, zo kan de snee zo klein mogelijk blijven.

Wordt tegelijkertijd de galblaas eruit gehaald of is dat niet per se nodig?

Veel kinderen en ook volwassenen met sferocytose krijgen galstenen. De kans op galstenen is tot rond 35% verminderd na het verwijderen van de milt. In ieder geval we hebben de afspraak dat als er galstenen zijn en de milt wordt verwijderd, dat we dan ook de galblaas inclusief stenen verwijderen. Omdat we verwachten dat dat op termijn problemen kan geven, en het een beetje zonde is om dat in twee operaties te doen.

En wordt de milt altijd verwijderd als de galblaas eruit gaat?

De galblaas wordt wel eens weggehaald zonder de milt weg te halen, maar daar ben ik niet zo’n voorstander van. De galstenen zijn een uiting van de ernst van de ziekte, ze ontstaan door de afbraak van bloed. Voor het verwijderen van de milt ligt het een beetje aan de leeftijd van het kind of we opereren. Als het kind heel jong is, dan kan het verwijderen van de milt risico’s geven en wachten we liever tot ze wat ouder zijn. Is het kind ouder dan tien jaar, dan zou ik de operaties combineren, dus beide organen verwijderen.

Gaat de galblaas ook in een zakje?

Ook die wordt in een zakje gedaan en via een klein openingetje in de buikwand naar buiten gehaald.

Is er een bepaalde minimumleeftijd waarbij deze operatie niet kan worden gedaan?

Er is geen minimumleeftijd. Er zijn wel risico’s verbonden aan een miltverwijdering. Behalve door de operatie zelf hebben de kinderen op lange termijn meer risico op problemen met een infectie met zogenaamde gekapselde bacteriën, zoals bijvoorbeeld de pneumokok die longontsteking kan veroorzaken geven, of een infectie met de meningokok die kan leiden tot een hersenvliesontsteking. De kinderen hebben niet zozeer meer kans op een infectie met deze bacteriën, maar als ze een infectie krijgen, verloopt die ernstiger. Ze kunnen bloedvergiftiging (sepsis) krijgen en ernstig ziek worden. Het risico op die infecties is het grootst als je jong bent, ongeveer tot vijf jaar. Dan doen we deze operatie liever niet, maar als een kind al meerdere bloedtransfusies heeft gehad om het bloedgehalte op peil te houden, moeten we het risico op infecties op de koop toe nemen en wel de milt verwijderen, want transfusies brengen ook een risico met zich mee. Bij oudere kinderen is het risico op een long- en hersenvliesontsteking kleiner, maar niet nul. Kinderen krijgen vaccinaties om ze te beschermen tegen deze infecties volgens het RIVM-schema, maar we geven ook extra vaccinaties voor een miltverwijdering. Ook krijgen ze antibioticaprofylaxe als ze koorts krijgen of grieperig worden om te voorkomen dat een bacterie zijn kans grijpt. Zo proberen we een hersenvliesontsteking of longontsteking te voorkomen. Het kan dat we voorstellen om een deel van de milt te verwijderen met de kijkoperatie zodat er nog milt blijft bestaan om de kans op infecties te beperken. Nadeel is dat de milt weer kan aangroeien en opnieuw klachten geeft zodat een tweede operatie nodig om de rest van de milt weg te halen.

Als chirurg moet je ouders en kinderen inlichten over eventuele complicaties, welke zijn dat?

Omdat de milt een goed doorbloed orgaan is, kan hij gaan bloeden. Als er een bloeding optreedt, moeten we die snel dichtbranden. Met onze moderne instrumenten is dat bij een kijkoperatie goed te doen. Soms is een bloedtransfusie nodig, als we de bloeding niet kunnen stoppen. Om het bloedvat te onderbinden moeten we snel overgaan tot een openbuikoperatie (laparotomie), een operatie via een grotere snede in de buikwand. Voor een andere complicatie kan de alvleesklier zorgen. De staart van de alvleesklier zit vlak bij de milt. Die staart moet je intact houden. Daar waarschuwen we ook voor. Bij het verwijderen van de galblaas en stenen letten we op andere zaken. De galblaas hangt onder de lever, aan een zijtak van belangrijke galwegen. Die moet je ook intact laten. Beschadiging zou heel vervelend zijn, dan kan de lever zijn gal niet meer kwijt en ontstaat er leverschade. Verder mag er geen lekkage zijn van gal. De galweg van de galblaas naar de galwegen moet netjes gesloten worden met een clipje.

Stress bij sferocytose kan zorgen voor een crisis, is een operatie zo’n stressvol moment?

Bij sikkelcelziekte zien we dat wel heel sterk. De maatregelen die we bij sikkelcelziekte nemen, zijn bij sferocytose niet nodig. Bij sferocytose hebben we die angst niet, we zien dus geen daling van het hemoglobinegehalte na zo’n operatie. We houden de kinderen comfortabel, geven ze pijnstilling en houden de kamer warm, zodat ze niet te veel afkoelen. Eerst wordt de slagader van de milt dichtgemaakt voor de ader, zodat het bloed in de milt nog leeg kan lopen en de bloedcellen terug kunnen stromen in de bloedbaan. Daardoor stijgt direct na de operatie het bloedgehalte vaak een beetje. Vervolgens stijgt het verder naar de waarde waar het op zal blijven. Uit de serie operaties van de laatste tien jaar zagen we na de miltverwijdering ook een lichte stijging van bloedplaatjes. Dat verklaren we doordat de (vergrote) milt ook bloedplaatjes wegvangt.

Hoe reageren de kinderen als ze horen dat hun milt moet worden verwijderd?

De kinderen weten dat met een miltverwijdering de klachten van bloedarmoede minder worden. Dit is ze al door de kinderarts verteld, waarmee ze een goede band hebben opgebouwd. Met de uitleg over de operatie wordt veel duidelijk. De kinderen gaan vol vertrouwen de operatie in. De ouders maken zich altijd heel erg veel zorgen, de kinderen zelf hopen er vooral beter van te worden. Er wordt ook veel gedaan om de kinderen goed voorbereid de operatie in te laten gaan. Je kunt op de computer door de operatiekamer lopen, je kunt muziek aanzetten en je iPad en je telefoon meenemen. Maar ik kan niet in hun gedachten kijken, sommigen zijn gestrest en anderen weer minder. Verder is er ook uitgebreide psychologische begeleiding. Veel informatie geven helpt. De communicatie gaat meestal via de ouders en de kinderen luisteren mee. Als ik ze vraag wat ze gehoord hebben, kunnen ze precies vertellen wat er gezegd is. Belangrijk voor de kinderen te weten, is dat als je ergens mee zit of iets wilt weten, zeg of vraag het dan, we zijn er voor jou.

De minimale invasieve benadering (kijkoperatie), bestaat die al lang?

Dat isin de jaren '90 begonnen. Wat we nu doen is het inbrengen van de instrumentjes via meerdere kleine poortjes, drie of vier toegangsweggetjes van 5 mm. De nieuwere techniek om via een grotere poort (single port) via de navel de instrumentjes in te brengen is niet heel populair geworden. En ook de robotarm voor complexe operaties wordt steeds meer gebruikt. Bij kinderen is dat nog niet zo aantrekkelijk omdat deze armen groter zijn dan de poorten die ik gebruik. We zijn er nog niet zover mee. Maar als de robot wat kleiner wordt en de armpjes kleiner, dan zullen we ook deze operatie met robottechniek gaan doen. De robotarm is een assistent van de chirurg in feite, de robot opereert niet zelfstandig, maar wordt aangestuurd.

Hoe vaak doe je deze ingreep?

We zijn het grootste centrum van Nederland, we doen zes tot acht operaties per jaar. Maar ik heb me erop toegelegd, dus ik doe ze wel allemaal. De sferocytose-operaties zijn redelijk veilig. We hebben wel eens een bloedtransfusie moeten geven als er een bloeding optrad, maar meestal kunnen we dat tijdens de kijkoperatie oplossen. Het belangrijkste is dat je heel rustig werkt en je niet op laat jagen. Stapje voor stapje, dat werkt goed. Aan de ene kant is het een redelijk grote operatie, maar door de kijkoperatie is de belasting voor de kinderen en de ouders een stuk minder, net als de opnameduur en de complicatiekansen.

Wanneer is een kind eraan toe om de operatie te ondergaan?

Omdat hereditaire sferocytose vaak familiair is, weet een van de ouders vaak hoe het was om de operatie te doorstaan. Sommigen zijn er heel positief over. Soms hebben de broertjes en zusjes ook sferocytose. Die broertjes en zusjes weten hoe de operatie is gegaan en hoe de opname in het ziekenhuis was. Zij kijken op een andere manier naar of iets goed is gegaan dan dat wij daarnaar kijken. Dan vind ik het belangrijk om extra uit te leggen hoe het is gegaan en na te vragen of de operatie positief ervaren is.

Zijn er nog controles na de operatie?

Ik maak na de operatie nog een keer een afspraak om vragen te beantwoorden en om naar de littekens te kijken. We weten dat het bloedgehalte zal toenemen na de operatie. Ook zal er een tijdelijke toename van het aantal bloedplaatjes zijn, omdat de milt ook de plaatjes opruimt. Deze stijging is een paar weken dan nemen de bloedplaatjes weer af. Het kind blijft onder controle van de kinderhematoloog, en later de hematoloog voor volwassenen. Dit is belangrijk voor het opvolgen van de sferocytose maar ook om de vaccinaties te begeleiden en de antibiotica voor het voorkomen van infecties.