Veelgestelde vraag
Wat is er mis bij hereditaire sferocytose?

Bij hereditaire sferocytose hebben je rode bloedcellen niet een normale afgeplatte vorm met een deukje in het midden, maar een bolle, kogelronde vorm. Dat maakt ze kwetsbaar, waardoor ze makkelijker beschadigd raken. Die afwijkende rode bloedcellen noemen we sferocyten. Elke dag ruimen je milt en je lever beschadigde en oude rode bloedcellen op, waarna ze worden afgebroken, dat is normaal. Als je hereditaire sferocytose hebt worden extra veel rode bloedcellen afgebroken, want al die beschadigde sferocyten worden opgeruimd. De verhoogde afbraak van rode bloedcellen noemen we hemolyse. Als reactie hierop gaat je lichaam in een hoog tempo nieuwe rode bloedcellen aanmaken; dit zien we in het bloed in een verhoogd aantal jonge rode bloedcellen (reticulocyten). Als je lichaam het tempo niet kan bijbenen, krijg je een tekort aan rode bloedcellen, dit noemen we bloedarmoede of anemie. Soms is je lichaam wel goed in staat om de verhoogde afbraak van rode bloedcellen te compenseren met verhoogde aanmaak, je hebt dan geen anemie. Hereditaire sferocytose valt onder de groep chronische hemolytische anemieën. Zowel een anemie als ook gecompenseerde hemolyse zonder anemie kunnen klachten geven.

Ook interessant