Veelgestelde vraag
Wat is het probleem bij hereditaire elliptocytose en hereditaire pyropoikilocytose?

Elke dag ruimen je milt en je lever beschadigde en oude rode bloedcellen op, waarna deze worden afgebroken, dat is normaal. Bij hereditaire elliptocytose en hereditaire pyropoikilocytose worden er veel meer rode bloedcellen afgebroken omdat ze vanwege hun afwijkende vorm beschadigd raken waarna ze worden opgeruimd. Deze versnelde afbraak van rode bloedcellen noemen we hemolyse. Als reactie daarop maakt je lichaam in een hoog tempo nieuwe rode bloedcellen aan; dit zien we in het bloed in een verhoogd aantal jonge rode bloedcellen (reticulocyten). Als er meer rode bloedcellen worden afgebroken dan worden aangemaakt, krijg je een tekort aan rode bloedcellen, dit noemen we bloedarmoede of anemie. Soms is je lichaam wel goed in staat om de verhoogde afbraak van rode bloedcellen te compenseren met verhoogde aanmaak, je hebt dan geen anemie. Hereditaire sferocytose, elliptocytose of pyropoikilocytose vallen onder de groep chronische hemolytische anemieën. Zowel een anemie als ook gecompenseerde hemolyse zonder anemie kunnen klachten geven waarvoor behandeling nodig is.

Ook interessant

• Wat is er mis bij hereditaire sferocytose?
• Welke bloedonderzoeken kunnen worden gedaan bij HS?
• Waardoor ontstaat bij hereditaire sferocytose een tekort aan rode bloedcellen?
• Heb je altijd behandeling nodig bij hereditaire sferocytose?
• Hoe wordt een rode bloedcel afgebroken?
• Wat is glucose-6-fosfaat-dehydrogenasedeficiëntie, G6PD?
• Hoe reageert je lichaam op een tekort aan rode bloedcellen?
• Zijn controle en follow-up nodig bij HS?
• Hoe is de overerving van hereditaire sferocytose?
• Wat is er mis met de rode bloedcel bij hereditaire sferocytose?