Waar kun je last van hebben?
Niet iedereen heeft evenveel last van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand, de een heeft er meer last van dan de ander. De hoeveelheid VWF, de werking ervan en de hoeveelheid factor VIII in je bloed kunnen enigszins voorspellen hoe de bloedingsneiging zal zijn, maar de relatie tussen de waarden en de bloedingsneiging is zeker niet zwart-wit. Zo kunnen kinderen met lage VWF waarden in het dagelijks leven weinig bloedingen hebben, maar bijvoorbeeld wel flink bloeden bij operaties. Andersom zijn er meiden met slechts mild verlaagde VWF waarden, die toch hele hevige menstruaties hebben. Mensen zonder stollingsstoornis hebben een VWF-stollingsactiviteit tussen de 50 en 150%. Als je de ziekte van Von Willebrand hebt zit je in ieder geval onder de 50%.
Ernst van de klachten bij de verschillende types van de ziekte van Von Willebrand:
Type1; de hoeveelheid VWF is verlaagd. De klachten zijn over het algemeen mild. Maar kinderen die een erg lage VWF (en factor VIII) hebben, kunnen wel ernstige klachten hebben. Wij zeggen dan dat er sprake is van een ernstige ziekte van Von Willebrand type 1.
Type 2; de hoeveelheid VWF is vaak iets verlaagd, maar belangrijker is dat de werking van VWF niet goed is. Soms is ook Factor VIII (8) verlaagd. De klachten in het dagelijks leven wisselen. Bij operaties of ingrepen zijn er vaak wel maatregelen nodig.
Type 3; de hoeveelheid VWF én Factor VIII (8) zijn sterk verlaagd of afwezig. De klachten zijn vaak ernstig.
Klachten die voor kunnen komen bij de ziekte van Von Willebrand:
• Grotere of meer blauwe plekken, soms ook al bij licht stoten.
• Langer duren van bloedneuzen of bloedneuzen vaker achter elkaar.
• Mondbloedingen die langer duren, zoals na bijten op de tong of tand door de lip. Baarmoeder- en vaginaalslijmvlies (bv. hevige menstruaties).
• Aanhoudend bloeden en/of nabloeden, nabloeding bij verwonding of (chirurgische) ingreep (bv. na het trekken van een tand of een operatie).
• Aanhoudende bloedingen tijdens of na een chirurgische ingreep.
• Grotere bloedingen na (hoofd)trauma of ongeval.
• Bloedingen in gewrichten of spieren, spontaan of na stoten en vallen (komt niet vaak voor, alleen bij bepaalde typen van de ziekte van Von Willebrand waarbij de factor VIII waarde ook heel laag is).
6.1 Ernstige klachten bij de ziekte van Von Willebrand
Ernstige bloedingen na chirurgische ingrepen en gewrichts- en spierbloedingen krijg je meestal als je te weinig VWF én te weinig Factor VIII (8) hebt (bijvoorbeeld bij de ziekte van Von Willebrand type 3 of een ernstige vorm van type 2 of type 1). Omdat je dan een belangrijke stollingsfactor in het eerste deel én tweede deel van de stolling mist.
6.2 Spier- en gewrichtsbloedingen
Spierbloedingen en gewrichtsbloedingen, met name in knieën, ellebogen en enkels, kunnen voorkomen bij de ziekte van Von Willebrand type 3 of ernstige vormen van type 1 of 2 waarbij er ook een heel lage factor VIII waarde is. Het moeilijke aan een gewrichtsbloeding is dat je het niet goed kunt zien, vooral bij het begin van de bloeding. Heel soms zie je een lichte zwelling, maar meestal zie je aan de buitenkant niets. Vooral bij jonge kinderen is het moeilijk te herkennen, ook omdat ze zelf niet kunnen vertellen wat ze voelen. Wat ouders vaak als eerste merken is dat het kind de spier of het gewricht niet belast of gebruikt, al lang voordat je iets aan de buitenkant kunt zien (dik, gezwollen of warm). Ook hebben ze al vroeg pijn bij beweging (bv. bij de verzorging). Als je ouder wordt, leer je je lichaam steeds beter kennen. Je weet wat je wel en niet kunt doen en wanneer er iets mis is gegaan. Om zeker te weten dat je een gewrichtsbloeding hebt, moet er een echo worden gemaakt. Spierbloedingen kenmerken zich vooral door bewegingsbeperking en pijn van een bepaalde spiergroep waarbij je vaak ook een zwelling kunt voelen (afhankelijk van waar de bloeding zit). Om een spierbloeding te kunnen onderscheiden van een diepe bloeduitstorting is een echo nodig. Het is normaal dat kinderen en ouders zich soms onzeker, bezorgd of gefrustreerd voelen door de ziekte. Bespreek deze gevoelens met je behandelteam. Indien nodig kan ondersteuning door maatschappelijk werk of een psycholoog helpen.
-
De ziekte van Von Willebrand, ook wel Von Willebrandziekte of Von Willebrand Disease (VWD) genoemd, is een stollingsziekte waarbij je bloed minder goed stolt. Dat komt omdat je te weinig of een niet goed werkende Von Willebrandfactor (VWF) hebt, een belangrijke stollingsfactor.
-
Bloedstolling is heel belangrijk, het zorgt ervoor dat een bloeding stopt. Als een bloedvat beschadigd raakt, kan er een gat of scheur in de vaatwand komen, waardoor er bloed naar buiten stroomt.
-
Bij de ziekte van Von Willebrand (VWD) verloopt het eerste deel van de bloedstolling (de primaire bloedstolling) niet goed. Als een bloedvat beschadigd raakt komt het subendotheel (de middelste laag van de vaatwand) in aanraking met het bloed.
-
De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende stollingsstoornis. Ongeveer één op de honderd mensen in Nederland heeft waarschijnlijk de ziekte.
-
Een erfelijke aandoening wordt van ouder op kind doorgegeven, je hebt de ziekte dus al bij je geboorte.
-
Het moment waarop de diagnose de ziekte van Von Willebrand bij kinderen wordt gesteld kan verschillen. Hoe duidelijker de klachten, hoe eerder er aan een stollingsstoornis wordt gedacht.
-
Niet iedereen heeft evenveel last van bloedingen bij de ziekte van Von Willebrand, de een heeft er meer last van dan de ander. De hoeveelheid VWF, de werking ervan en de hoeveelheid factor VIII in je bloed kunnen enigszins voorspellen hoe de bloedingsneiging zal zijn, maar de relatie tussen de waarden en de bloedingsneiging is zeker niet zwart-wit.
-
Welke behandeling je nodig hebt, hangt af van de ernst van je bloedingen en de ernst van de verwonding. Het belangrijkste doel van de behandeling is het voorkómen van bloedingen en de schade die je daardoor krijgt.
-
Als je de ziekte van Von Willebrand hebt of een andere stollingsstoornis kun je tegenwoordig, dankzij de medicijnen en de goede zorg, normaal leven en vrijwel alles doen. Er zijn wel paar dingen waar je op moet letten.
-
Al jarenlang wordt veel onderzoek verricht naar de ziekte van Von Willebrand en mogelijke behandelingen. Eén van de laatste belangrijke ontwikkelingen is gentherapie.
