Wat is Sikkelcelziekte?

Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedziekte die veroorzaakt wordt door een afwijkende bouw van het hemoglobine in de rode bloedcel. Hemoglobine is een eiwit dat in de rode bloedcel zit. Het is belangrijk voor het zuurstoftransport in je lichaam.

Hemoglobine

Hemoglobine is het stofje dat er voor zorgt dat de rode bloedcel roodgekleurd is. In de rode bloedcel zitten een groot aantal hemoglobinemoleculen. Het hemoglobine kan zuurstof of kooldioxide vervoeren via het bloed door je lichaam. Zuurstof is een heel belangrijke brandstof voor je lichaamscellen. Je ademt het via je longen in, waar het wordt opgenomen in het bloed. Daar bindt het zich aan het hemoglobine in de rode bloedcel. De rode bloedcellen stromen door het hele lichaam en geven onderweg zuurstof af aan alle lichaamscellen.
Als je sikkelcelziekte hebt, is de hemoglobine anders dan normaal. Dit afwijkende hemoglobine wordt hemoglobine S (van Sikkelcel) genoemd. Het probleem is dat hemoglobine S (HbS) zich in de rode bloedcellen kan hechten aan ander HbS waardoor de rode bloedcel uiteindelijk een afwijkende vorm krijgt, namelijk de vorm van een sikkel. Deze sikkelvormige rode bloedcellen zijn minder soepel en buigzaam en zorgt voor problemen.

Lees verder

Pop-up animatie. Wat is Sikkelcelziekte?

Stel je vraag: 8 Medisch specialisten en ervaringsdeskundigen zitten voor jou klaar

Bij de Cyberpoli zijn veel deskundigen betrokken die jouw vragen kunnen beantwoorden. Je kunt online je vraag aan een deskundige stellen. De meeste deskundigen zijn werkzaam als professional bij een ziekenhuis, maar er zijn ook ervaringsdeskundigen waar je vragen aan kunt stellen.

Als het panel er niet uitkomt of als bijvoorbeeld blijkt dat meer onderzoek nodig is, krijg je het advies om contact op te nemen met je huisarts, specialist of je verpleegkundige, zodat zij je situatie kunnen beoordelen.

Nu mijn vraag stellen

Hoofdfilm Sikkelcelziekte

Portretje Queena

Portretje Hedya

Waar kun je last van hebben?

Hoeveel klachten je hebt verschilt van persoon tot persoon. Omdat de klachten afhankelijk zijn van verschillende factoren zoals: het type sikkelcelziekte, hoe erg je bloedarmoede is, of de afbraak van rode bloedcellen, hoe vaak je een sikkelcelcrisis hebt of infecties, en hoe ernstig die zijn. Lees verder

Pop-up animatie. Waar kun je last van hebben?

Veelgestelde vraag: Wanneer moet je aan sikkelcelziekte denken?

Klachten die passen bij sikkelcelziekte zijn bloedarmoede en regelmatige pijn in de ledematen, buik of andere lichaamsdelen. Vooral als het land van herkomst de kans op het bestaan van sikkelcelziekte waarschijnlijk maakt of als bij een familielid sikkelcelziekte is vastgesteld, moet aan de diagnose sikkelcelziekte gedacht worden.

Veelgestelde vraag: Wat is een sikkelcelcrisis?

Een sikkelcelcrisis is een crisis waarbij kleine bloedvaten verstopt raken, en kan leiden tot een zuurstoftekort in het weefsel, dit heet infarcering. Deze infarcering kan op vele plaatsen in het lichaam voorkomen en kan tijdelijke of blijvende schade veroorzaken. Voorbeelden zijn herseninfarcten of nier- en botinfarcten.
Vooral bij infecties, maar ook bij koorts, koude, uitdroging, pijn en verblijf op hoogte, zuurstoftekort of stress, kunnen de sikkelcellen blijven steken in de kleine bloedvaatjes en daar samen klonteren. Dit kan echter ook spontaan optreden. De sikkelcellen blijven als het ware aan de wand van kleine en grotere bloedvaten plakken. Je hebt dan een sikkelcelcrisis.
Een sikkelcelcrisis is vaak zeer pijnlijk. Hoe erg de pijn is wordt bepaald door de plaats van de crisis, een botcrisis is bijvoorbeeld erg pijnlijk. Een infarcering in de milt kun je ongemerkt hebben, dat is niet pijnlijk.

Thema: Gele ogen

Voor de een is het een waarschuwing voor een naderende crisis, voor de ander een bron van schaamte of een aanleiding tot pesten. Gele ogen brengen de arts soms op het spoor van sikkelcelanemie. Lees verder

Thema: Stille schade

In de loop van de tijd kun je bij sikkelcelziekte vernauwingen krijgen in de bloedvaten in de hersenen. Hierdoor bestaat de kans op een herseninfarct. Lees verder

Sikkelcelcentrum Sophia, Erasmus MC Rotterdam

Laatste nieuws

Meer nieuws

Laatste columns

Meer columns

Interviews

Meer interviews

Achtergrond

Wil je zelf je achtergrond kiezen? Klik op een van de plaatjes hieronder:

Het principe van stamceltransplantatie bij sikkelcelziekte, risico’s, tijdspad en resultaten

Portretje Jayden

Portretje Daishmiro

Meest gestelde vragen over Sikkelcelziekte

Wat vinden kinderen vervelend aan sikkelcelziekte?

Wat is er allemaal zo vervelend aan sikkelcelziekte? Bekijk het filmpje.

Wanneer krijg je een bloedtransfusies of wisseltransfusie?

Een bloedtransfusie krijg je bij ernstige klachten; als je zo ziek bent dat je naar de intensive care moet, bij heel ern…

Wat zijn de nadelen van het geven van veel bloedtransfusies bij sikkelcelziekte?

Hoe wordt de diagnose sikkelcelziekte gesteld?

Wat is er anders in het erfelijk materiaal zodat sikkelcelziekte onstaat?

Wat is pica (vreemde eetlust)?

Wat zijn veelvoorkomende klachten bij sikkelcelziekte?

Wat is de levensverwachting bij iemand met sikkelcelziekte?

Veelgestelde vraag: Wanneer ontstaan de eerste klachten van sikkelcelziekte eigenlijk?

Alle pasgeborenen hebben nog voornamelijk foetaal hemoglobine (HbF), hierdoor hebben de pasgeborene geen klachten van sikkelcelziekte bij de hielprik. Wel wordt het HbS al aangemaakt in kleine hoeveelheden. Deze productie wordt tijdens de hielprik aangetoond en op basis hiervan wordt de diagnose gesteld. Gedurende de eerste levensmaanden, neemt de productie van HbS toe; deze is maximaal rond de 4e tot 6e levensmaand. Vanaf dit moment kunnen klachten van sikkelcelziekte voorkomen.

Portretje Fatoumata

Interview: Twee zussen met sikkelcelziekte: Hedya

Queena (22) en Hedya (20) zijn twee zussen met sikkelcelziekte. Ze hebben allebei de ernstigste vorm; de SS-vorm. Queena studeert bedrijfseconomie aan de HS in Utrecht en Hedya studeert toegepaste psychologie aan de HS in Leiden. Ze zijn geboren in Curaçao. Lees verder