Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedziekte die veroorzaakt wordt door een afwijkende bouw van het hemoglobine in de rode bloedcel. Hemoglobine is een eiwit dat in de rode bloedcel zit. Het is belangrijk voor het zuurstoftransport in je lichaam.

Hemoglobine

Hemoglobine is het stofje dat er voor zorgt dat de rode bloedcel roodgekleurd is. In de rode bloedcel zitten een groot aantal hemoglobinemoleculen. Het hemoglobine kan zuurstof of kooldioxide vervoeren via het bloed door je lichaam. Zuurstof is een heel belangrijke brandstof voor je lichaamscellen. Je ademt het via je longen in, waar het wordt opgenomen in het bloed. Daar bindt het zich aan het hemoglobine in de rode bloedcel. De rode bloedcellen stromen door het hele lichaam en geven onderweg zuurstof af aan alle lichaamscellen.
Als je sikkelcelziekte hebt, is de hemoglobine anders dan normaal. Dit afwijkende hemoglobine wordt hemoglobine S (van Sikkelcel) genoemd. Het probleem is dat hemoglobine S (HbS) zich in de rode bloedcellen kan hechten aan ander HbS waardoor de rode bloedcel uiteindelijk een afwijkende vorm krijgt, namelijk de vorm van een sikkel. Deze sikkelvormige rode bloedcellen zijn minder soepel en buigzaam en zorgt voor problemen.