Medische informatie Cystic Fybrosis
CF is een afkorting voor de ziekte Cystic Fybrosis, ook wel mucoviscidose of taai slijmziekte genoemd. Het is een erfelijke en op dit moment nog ongeneeslijke ziekte waaraan in Nederland ruim 1200 mensen lijden.
Als je CF hebt, mis je een bepaald eiwit (het CFTR-eiwit) dat het transport van water en zout in en uit de cel regelt. Daardoor krijg je een overschot aan zout in de cellen. Overal in je lichaam zitten klieren die slijm maken. Dat slijm zorgt voor de afvoer van afvalstoffen, virussen en bacteriën. Door een teveel aan zout en een tekort aan water wordt het slijm heel erg dik en taai. Het dikke taaie slijm zorgt voor verstoppingen en slijmophopingen in het hele lichaam. In de longen bijvoorbeeld worden door de hoge concentratie aan zout, bacteriën niet of onvoldoende opgeruimd. Het DNA uit deze bacteriën maakt het dikke slijm nog eens extra taai. Het taaie slijm verstopt de luchtwegen en klieren waardoor er chronische ontstekingsreacties en infecties ontstaan.
Het ziektebeeld van CF is behoorlijk complex. Je kunt problemen hebben met je longen, maagdarmkanaal, lever en galwegen, keel-neus-oren en alvleesklier. Daarnaast kun je diabetes mellitus krijgen en onvruchtbaar zijn. De behandeling is gericht op het bestrijden en voorkomen van klachten. Naast antibiotica, luchtwegverwijders, slijmverdunners en een aanvulling van pancreasenzymen worden ook fysiotherapie, sport beweging en een aangepast dieet voorgeschreven.
Hieronder is een overzicht van de 10 meest gestelde vragen uit de rubriek veel gestelde vragen (FAQ).
-
Cystic Fibrosis, beter bekend als CF, is een erfelijke en (vooralsnog) ongeneeslijke ziekte waaraan in Nederland ruim 1200 mensen lijden. Het is bij blanken de meest voorkomende levensverkortende ziekte.
-
Als je CF hebt is er een gen defect waardoor een speciaal eiwit (het CFTR-eiwit) niet of nauwelijks wordt aangemaakt. Dit eiwit zorgt voor het transport van chloride ionen, die op hun beurt weer zorgen voor het transport van water en zout in en uit de cel.
-
Omdat het taaie slijm niet kan worden opgehoest hoopt het zich op in de longen. Zo ontstaan broeinesten voor bacteriën, die weer zorgen voor chronische ontstekingen. Je lichaam reageert hierop door witte bloedlichaampjes te sturen om de bacteriën op te ruimen.
-
De behandeling van CF is erop gericht problemen met de ademhaling, spijsvertering en algehele conditie te voorkomen, te verzachten of uit te stellen. Het doel is om iemand met CF een zo lang en zo normaal mogelijk leven te laten leiden. En daar komt heel wat bij kijken.
-
De ziekte CF heeft grote gevolgen voor jou en je hele familie. Het is belangrijk om de diagnose zo vroeg mogelijk te stellen. Want hoe eerder je het weet, hoe eerder je met de behandeling kunt beginnen. Er zijn meerdere testen beschikbaar voor het stellen van de diagnose.
-
CF is een erfelijke ziekte. Dat betekent dat je de ziekte krijgt via je vader of je moeder. Deze hoeven zelf geen CF te hebben, maar kunnen 'drager' van het gen zijn.
-
Over het verloop van CF kunnen we geen voorspellingen doen. De ziekte verloopt voor bijna iedereen anders. Ook de ernst van de klachten en de daarmee samenhangende levensverwachting kunnen heel erg verschillen.
-
CF is een afkorting voor de ziekte Cystic Fybrosis, ook wel mucoviscidose of taai slijmziekte genoemd. Het is een erfelijke en op dit moment nog ongeneeslijke ziekte waaraan in Nederland ruim 1200 mensen lijden.
