Veelgestelde vraag: Hoe werkt C1-esteraseremmer bij een aanval van HAE en hoe dien je het toe?

Als je een ernstige aanval hebt, krijg je het ontbrekende eiwit (C1-esteraseremmer) per infuus. Deze behandeling is zeer effectief.

De zwellingen ontstaan door een verhoogde aanmaak van bradykinine. C1-esteraseremmer remt de aanmaak van bradykinine in je bloedplasma en zorgt ervoor dat de hoeveelheid bradykinine afneemt, waardoor je geen verdere lekkage krijgt en de zwellingen niet verergeren.

C1-esteraseremmer is verkrijgbaar in een concentraat en wordt gewonnen uit menselijk bloed (Cinryze® of Berinert®). Er bestaat ook een recombinante C1-esteraseremmer (Ruconest®), deze wordt gewonnen uit de melk van genetisch gemodificeerde konijnen.

Je kunt ook zelf leren hoe je het middel toedient. Bij kinderen wordt dit vaak door de ouders of verzorgers gedaan. C1-esteraseremmer dat in een flesje zit, moet eerst worden opgelost. Vervolgens kan de oplossing met behulp van een vlindernaaldje in je hand of in je arm direct in een bloedvat worden ingespoten.