Veelgestelde vraag: Welke orgaangebonden problemen kunnen zich bij sikkelcelziekte voordoen?

Bij sikkelcelziekte kunnen verschillende organen aangedaan zijn. Welke dat zijn is voor iedere patiënt met sikkelcelziekte anders. In ieder geval controleert de kinderhematoloog jou hier regelmatig op.

Hersenen: in de loop van de tijd kun je vernauwingen krijgen in de bloedvaten in de hersenen. Als de bloeddoorstroming hierdoor belemmerd wordt, zal een deel van het hersenweefsel minder zuurstof krijgen en kan schade ontstaan. Dit heet een herseninfarct. Omdat het vrij ongemerkt kan verlopen wordt het ook wel een “silent infarction” (of stil infarct) genoemd.

Hart: Door de ernstige bloedarmoede bij sikkelcelziekte moet het hart veel harder werken om voldoende zuurstof voor het lichaam beschikbaar te maken. Hierdoor kan het hartspierweefsel van de linker hartkamer van een sikkelcelziekte patiënt zich verdikken, er ontstaat dan een verdikte wand (een linker ventrikelhypertrofie). Uiteindelijk kan een verwijding van de linker kamer (linker ventrikel dilatatie) ontstaan. Als gevolg van pulmonale hypertensie kan er een verdikking van de wand van de rechterkamer (of rechter ventrikelhypertrofie) optreden.

Longen: patienten met sikkelcelziekte hebben minder functionerend stikstofmonoxide (NO). Dat komt doordat bij de afbraak van sikkelcellen een grote hoeveelheid vrije hemoglobine vrijkomt die in de bloedbaan rondstroomt, dit vrije hemoglobine bindt het NO. Hierdoor blijft minder functionerend NO over. Gewoonlijk zorgt NO ervoor dat de bloedvaten zich kunnen ontspannen en wijder worden waardoor er meer bloed doorheen kan stromen. Als je weinig NO hebt kun je o.a. een te hoge bloeddruk in de longen krijgen, doordat de bloedvaten van de long zich niet goed meer kunnen ontspannen en er minder bloed door de longen kan stromen. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd.

Met de term acute-chest-syndrome wordt een sikkelcelcrisis in de longen bedoeld. Meestal wordt dit uitgelokt door een luchtweginfectie. Het acute-chest-syndrome is acuut en kan levensbedreigend zijn. Het kan de volgende klachten geven; koorts, hoesten, benauwdheid en zuurstoftekort. Doordat longweefsel beschadigd raakt en verloren gaat kan de longfunctie blijvend verminderen (restrictieve longfunctie).

Nieren: de nieren zijn zeer gevoelig voor veranderingen in de bloeddoorstroming. Je krijgt schade aan het nierweefsel als de sikkelcellen in de nauwe kleine vaten in de nieren vastlopen, met alle gevolgen van dien. Hierdoor ontstaat op den duur nierschade. Een belangrijke functie van de nier is het concentrerende vermogen, dit is de mogelijkheid van de nier om voldoende water vast te houden in het lichaam en niet teveel te plassen. Bij kinderen met sikkelcelziekte neemt het concentrerend vermogen van de nier af door schade aan het nierweefsel. Hierdoor houdt je lichaam minder goed vocht vast. Hierdoor plas je veel vocht uit en door uitdroging dikt je bloed in. Hierdoor ontstaat ook weer makkelijker een sikkelcelcrisis. Daarom is het extra belangrijk om veel te drinken.

Je kan ook last hebben van bedplassen. Doordat het concentrerend vermogen van de nier afneemt verliest je lichaam namelijk veel water met als gevolg dat je vaak en veel moet plassen, ook ‘s nachts. Dit kan ertoe leiden dat je ook ‘s nachts uit je bed moet om te plassen of, als je niet wakker wordt, je in je bed plast. Het is belangrijk om elke keer dat je plast (ook ’s nachts) in ieder geval wat water bij te drinken.

Botten en beenmerg: door een verminderde bloeddoorstroming kan botweefsel afsterven, dit heet ook wel een botinfarct of botnecrose. Dit is heel pijnlijk waardoor je het bewuste lichaamsdeel niet goed kunt gebruiken. Vooral de bovenbenen en -armen en rugwervels zijn er gevoelig voor.

Bij een aplastische crisis stopt het beenmerg tijdelijk met de aanmaak van alle nieuwe bloedcellen, dus zowel de rode en witte bloedcellen als de bloedplaatjes. Een dergelijke crisis leidt tot een aplastische anemie, of wel bloedarmoede van alle bloedcellen. Dit is bijna altijd het gevolg van een infectie met het ParvoB19 virus.

Galblaas en -wegen: door de rode bloedcel afbraak worden galstenen gevormd uit de gele stof bilirubine die daarbij vrijkomt. Deze kunnen in de galwegen terecht komen en de doorgang van de galblaas blokkeren. Dit kan hevige (koliek)buikpijn veroorzaken.

Milt: in de milt kun je regelmatig last hebben van vaso-occlusies (afsluiting van kleine bloedvaten). Dat begint al na de eerste levensmaanden. Ze geven geen pijnklachten, waardoor ze onopgemerkt verlopen. Bij iedere vaso-occlusie beschadigt het miltweefsel en gaat er weefsel verloren, waardoor uiteindelijk de milt niet meer functioneert. Hierdoor kan de milt de bacteriën niet meer goed uit het bloed filtreren en kunnen de in de milt aanwezige B-lymfocyten hun werk niet meer doen. De afweer tegen vooral gekapselde bacteriën wordt hierdoor ernstig belemmerd. Je wordt daardoor vatbaarder voor infecties ook is het verloop van de infecties ernstiger dan wanneer je geen sikkelcelziekte hebt.

Groei en puberteit: als je een chronische ziekte met ernstige bloedarmoede hebt zijn de omstandigheden voor het lichaam niet optimaal. Dit heeft een remmend effect op de groei. Ook zie je vaak dat de puberteitsontwikkeling trager verloopt. Kinderen met sikkelcelziekte komen meestal twee jaar later in de puberteit.

Ogen: het netvlies kan beschadigd raken door regelmatige perioden van vaso-occlusie en zuurstoftekort. Dit leidt tot nieuwvorming van bloedvaten in het netvlies. Deze nieuwe bloedvaten leiden tot extra complicaties zoals netvliesloslating en glasvochtbloedingen met uiteindelijk vermindering van het gezichtsvermogen. Deze oogheelkundige problemen ontstaan vanaf de tweede helft van de tienerjaren, vaker bij HbSC sikkelcelziekte, en kunnen later in het leven ernstiger worden. Dit proces wordt ook wel proliferatieve sikkelcel retinopathie (PSR) genoemd. Regelmatige controle van je ogen en je gezichtsvermogen vanaf je vierde levensjaar is daarom belangrijk.

Huid: bij sikkelcelziekte genezen wonden vaak slechter, dat geldt voor alle leeftijden. Bij volwassenen kunnen open ontstekingen ontstaan op de onderbenen (ulcera of ulcus cruris) die moeilijk helen. Dat komt onder andere door: de verminderde bloeddoorstroming rond de wond waardoor de rode bloedcellen verhoogd sikkelen en andere genezende cellen minder goed bij de wond kunnen komen. Door dat sikkelen ontstaat er zuurstoftekort, maar ook een verlaagde hoeveelheid NO, met een versmalling van de bloedvaten, en activatie van de endotheelcellen, met weer een verdere versmalling van de bloedvaten, waardoor minder kans op genezing.