Het craniofaryngeoom

Hoe ontstaat een craniofaryngeoom en waar?

De cellen van een craniofaryngeoom komen uit het 'zakje van Rathke'. Dit 'zakje van Rathke' is een laag cellen waaruit tijdens de embryonale ontwikkeling het voorste deel van de hypofyse wordt gevormd, de voorkwab of adenohypofyse. Tijdens deze embryonale ontwikkeling verplaatst het 'zakje van Rathke' zich van het neus-keelgebied (nasopharynx) naar de tussenhersenen (diëncephalon), het gebied waar onder andere de hypofyse en hypothalamus liggen. Onderweg kan er op verschillende plekken een craniofaryngeoom ontstaan, doordat er cellen van het 'zakje van Rathke' achterblijven. De tumor kan suprasellair, sellair, sphenoïdaal en nasopharyngeaal liggen.De meeste tumoren liggen suprasellair, een paar sellair en een heel klein aantal ligt elders.

Niet ieder craniofaryngeoom heeft dezelfde structuur; als de tumor alleen uit cellen bestaat spreken we van een vaste structuur. Als hij bestaat uit cellen en holtes die gevuld zijn met vloeistof (cystes), dan spreken we van een vaste-cysteuze structuur. Deze laatste vorm komt het vaakst voor. De tumor kan uit meerdere soorten weefsel bestaan en er zit bijna altijd kalk in.

Hoe vaak komt een craniofaryngeoom voor?

Een craniofaryngeoom komt zelden voor, en jongens krijgen het even vaak als meisjes. In Nederland krijgen jaarlijks 17 tot 34 mensen een craniofaryngeoom (1 à 2 gevallen per miljoen inwoners) en in de Verenigde Staten worden jaarlijks 350 nieuwe gevallen gediagnosticeerd (ongeveer 1 geval per miljoen inwoners). In Japan en sommige delen van Afrika komt een craniofaryngeoom wel iets vaker voor. Hoe dat precies komt is nog niet duidelijk.
De diagnose wordt meestal gesteld als de tumor klachten geeft. Dat gebeurt vaak op twee momenten; in de kinderjaren (tussen 5 en 14 jaar) en op laatvolwassen leeftijd (tussen 50 en 75 jaar).

Welke klachten kun je krijgen door een craniofaryngeoom?

Je krijgt vaak pas klachten als de tumor zo groot is dat hij het omliggende weefsel, zoals de hypofyse, hypothalamus of oogzenuwen, wegdrukt. Deze kunnen daardoor hun werk niet goed meer doen waardoor je klachten krijgt. Ook kan de tumor de doorstroming en afvloed van hersenvocht van de hersenholtes richting het ruggenmerg belemmeren. Hierdoor hoopt het hersenvocht zich op in de hersenholtes (ventrikels) en ontstaat een verhoogde hersendruk. Ophoping van hersenvocht in de hersenholtes wordt hydrocephalus genoemd. Dat komt voor bij ongeveer één van de drie kinderen met een craniofaryngeoom.

Niet iedereen heeft dezelfde klachten of heeft er evenveel last van. Als de hypofyse een beetje minder goed werkt, heb je niet veel klachten, maar als hij ernstig wordt belemmerd, dan merk je het wel degelijk. Dus de één heeft bijvoorbeeld als enige kenmerk dat hij of zij kleiner is dan leeftijdsgenoten of later in de puberteit komt, of dat het moeilijk gaat op school. Terwijl een ander heel veel lichamelijke kenmerken en klachten heeft, doordat bijvoorbeeld de schildklier en bijnieren niet goed werken. Weer andere kinderen kunnen minder goed zien, omdat bij hen het craniofaryngeoom op de oogzenuw drukt. Kenmerkend voor het craniofaryngeoom op de kinderleeftijd is de combinatie van een achterblijvende lengtegroei met tegelijkertijd een (sterke) toename van het lichaamsgewicht. Dit wordt veroorzaakt door een afwijkende werking van de hypofyse (verminderde aanmaak groeihormoon en schildklierstimulerend hormoon) en soms ook van de hypothalamus, met toename van eetlust.

Omdat de klachten meestal langzaam ontstaan, raak je eraan gewend en valt het niet altijd op dat er iets aan de hand is. Ook voor de mensen om je heen is het moeilijk om te zien. Veel kinderen lopen dan ook langere tijd met lichamelijke klachten of veranderd gedrag rond. Dat is niet makkelijk en je kunt je daardoor onbegrepen en verdrietig voelen.

Een overzicht van de weefsels en organen die beïnvloed kunnen worden door een craniofaryngeoom en de klachten die daardoor kunnen ontstaan:

Weefsel of orgaan	Klacht
Hersenen	Hoofdpijn. Als de tumor groter wordt en het hersenvocht zich ophoopt kan de druk in je hersenen toenemen. Daar kun je hoofdpijn van krijgen, vooral ’s morgens bij het opstaan, je kunt er ook door gaan braken. Verandering slaappatroon. Het komt vaak voor dat je ’s nachts wakker ligt en overdag slaperig bent. De hypothalamus zorgt voor je slaap-waakritme, als hij beschadigd is verandert je slaap-waakritme. Verandering van emoties en gedrag. Als je hormoonhuishouding verandert, kun je je somber voelen, prikkelbaar en boos. Of je bent juist heel gevoelig en kwetsbaar. Ook een beschadiging van de hypothalamus kan zorgen voor stemmingswisselingen. Geheugenproblemen. Het gebied rondom de hypothalamus is belangrijk voor het onthouden van dingen en herinneringen. Als dit beschadigd raakt door de tumor, kun je bijvoorbeeld problemen hebben met je kortetermijngeheugen. Extreme eetlust. De hypothalamus bestuurt je eetlust. Als deze beschadigd is, kun je meer eetlust krijgen waardoor je heel veel gaat eten en je lichaamsgewicht toeneemt. Als daarnaast je hypofyse ook niet goed werkt en je te weinig hypofysehormonen hebt, kun je in korte tijd erg dik worden (obesitas). Veranderd gevoel van temperatuur. Je gevoel van warmte en kou wordt ook bestuurd door je hypothalamus. Als de hypothalamus beschadigd is, kan temperatuurinstabiliteit ontstaan waardoor je het veel te warm of te koud kunt hebben.
Oogzenuw	Problemen met zien. Als de tumor op je oogzenuw drukt, dan kan de zenuw het beeld dat je oog ziet niet meer goed doorgeven aan je hersenen en kun je wazig, dubbel of slechter gaan zien zonder dat een bril daarbij verbetering geeft. Typerend is uitval van gezichtsvelden door druk op de oogzenuw.
Hypofyse	Problemen met aanmaak en afgifte van hormonen. De hormoonproducerende cellen in de hypofyse kunnen in de knel komen. Net als de hypofysesteel en de hypothalamus. Hierdoor kun je een tekort aan schildklierstimulerend hormoon, bijnierstimulerend hormoon, geslachtshormonen, groeihormoon en antidiuretisch hormoon krijgen. De klachten die hierbij horen worden in onderstaand schema opgesomd.
Algemene klachten	Vermoeidheid die ineens kan opkomen, hevig is en niet zomaar verdwijnt. Het is een andere vermoeidheid dan na bijvoorbeeld inspanning en sporten. Problemen op school door geestelijke en lichamelijke vermoeidheid, concentratieproblemen en gedragsveranderingen.

Hypofyse-uitval

Welke klachten je hebt bij uitval van je hypofyse, hangt af van het aantal en soort hormonale assen die niet goed werken. Als er één as uitgevallen is spreken we van een geïsoleerde hormoondeficiëntie, als er meer assen uitvallen spreken we van multipele hormoondeficiëntie.

Een tekort aan thyroïd(schildklier)stimulerend hormoon (TSH)

De schildklier wordt niet goed aangestuurd en werkt te traag (hypothyreoïdie), waardoor een tekort aan schildklierhormoon ontstaat.

Hierdoor kun je de volgende klachten krijgen. Verandering van gedrag en de hoeveelheid energie. Je kunt slaperig en suf zijn of minder goed reageren op prikkels. Huidproblemen, zoals een droge of koude huid. Problemen met het maag-darmkanaal, zoals verminderde eetlust of obstipatie. Verminderde spierspanning en verminderde kracht. Verandering van lichaamsfuncties, zoals trage hartactie en lage lichaamstemperatuur waardoor je het koud hebt. Gewichtsverandering, meestal toename van lichaamsgewicht.

Een tekort aan bijnierstimulerend hormoon, het adenocorticotroop hormoon (ACTH)

De bijnier wordt niet goed aangestuurd, waardoor deze te weinig cortisol (stresshormoon) aanmaakt.

Hierdoor kun je de volgende klachten krijgen. Je lichaam reageert niet goed op lichamelijke of geestelijke stress, waardoor er levensbedreigende problemen kunnen ontstaan. Cortisol zorgt er namelijk voor dat je lichaam goed kan omgaan met stress. Bijvoorbeeld dat je lichaam bij stress genoeg energie (suikers en eiwitten) krijgt en dat lichaamsfuncties het goed blijven doen (zoals je bloeddruk op peil houden). Lichamelijke stress kun je o.a. krijgen door ziekte, koorts, een lichamelijke ingreep of ongeluk. Infecties duren langer dan bij leeftijdsgenootjes omdat je lichaam er minder goed op reageert. Verandering van vertering van voedsel. Verstoring van slaap-waakritme, waardoor je je vermoeid voelt.

Een tekort aan geslachtshormoonstimulerende hormonen, het follikelstimulerend hormoon (FSH) en luteïniserend hormoon (LH)

De eierstokken of teelballen (testes) worden niet goed aangestuurd, waardoor de aanmaak van geslachtshormonen niet goed verloopt. ♀ Oestrogeen en progesteron ♂ Testosteron

Hierdoor kun je de volgende klachten krijgen. Vertraagde puberteitsontwikkeling. ♀ De ontwikkeling van je borsten en de groei van je baarmoeder en vagina komt niet of onvoldoende op gang. Je menstruatie blijft uit. ♂ De ontwikkeling van lichaamsbeharing en baardgroei, de groei van je penis, de ontwikkeling van de prostaat, het zwaarder worden van de stem, de groei van de skeletspieren en toename van de talgproductie komen niet of onvoldoende op gang. Heel soms verloopt de puberteitsontwikkeling sneller en kom je juist te vroeg in de puberteit. Dit komt meestal door een verhoogde druk in de hersenen en daarbij een te vroege afgifte van LH en FSH.

Een tekort aan groeihormoon (GH, somatotropine)

Veroorzaakt een tekort aan IGF-1 (insulin-like growth factor).

Hierdoor kun je de volgende klachten krijgen: Verminderde lengtegroei. Door een tekort aan GH en IGF-1 worden de groeischrijven van de lange pijpbeenderen onvoldoende gestimuleerd. Gewichtsproblemen en verandering in de verhouding tussen spieren en vet. Dit komt door een verminderde aanmaak eiwitten, verminderde vetafbraak en verminderde opbouw spieren en botten. Problemen met de energiebalans, suikerstofwisseling en vetstofwisseling, door een verminderde aanmaak van eiwitten, verminderde vetafbraak, veranderd effect op insuline en fosfaat-, water- en zouthuishouding.

Een tekort aan antidiuretisch hormoon (ADH, vasopressine)
De nieren worden niet goed aangestuurd, waardoor je te veel water verliest in je urine (diabetes insipidus).	Hierdoor kun je de volgende klachten krijgen: Veel plassen, veel dorst en veel drinken. Je plast te veel vocht uit, hierdoor heb je heel veel dorst en wil je heel veel en vaak drinken. Je vochtbalans is uit evenwicht.