Medisch: Welke problemen veroorzaakt hemoglobine S?

De problemen die kunnen ontstaan bij sikkelcelziekte worden niet alleen veroorzaakt door de sikkelcellen, ook de veranderde werking van de bloedvaatwand speelt een rol.

Vooral bij infecties, maar ook bij koorts, koude, uitdroging, pijn en verblijf op hoogte, zuurstoftekort of stress, kunnen de sikkelcellen blijven steken in de kleine bloedvaatjes en daar samen klonteren. De sikkelcellen blijven als het ware aan de wand van de kleinere bloedvaten plakken. Deze sikkelcelcrises kunnen spontaan optreden maar worden vaker uitgelokt door omstandigheden zoals hierboven genoemd. Doordat deze vaatjes heel nauw zijn, raakt het vat gemakkelijk verstopt waardoor het bloed niet meer kan stromen. Het gebied dat achter de verstopping ligt wordt dan niet meer voorzien van bloed en krijgt daardoor ook geen zuurstof. Dat leidt tot schade aan de cellen die in dat vaatgebied liggen. Als de verstopping zich oplost en het bloed weer gaat stromen, wordt het weefsel weer opnieuw doorbloed, dit heet reperfusie. Het proces van op het ene moment zuurstoftekort bij verstopping en op het andere moment zuurstofaanbod bij reperfusie zorgt voor blijvende ongunstige veranderingen in de vaatwande n de weefsels er omheen.

De rode bloedcel leeft korter door de aanwezigheid van hemoglobine S, hierdoor ontstaat een versnelde afbraak van rode bloedcellen. Dit is ook de oorzaak van de ernstige bloedarmoede bij mensen met sikkelcelziekte. Ze hebben gewoon een tekort aan rode bloedcellen, waardoor ze minder zuurstof kunnen binden en transporteren. Hierdoor krijgt het lichaam minder zuurstof en dus ook minder brandstof. Dit leidt tot vele klachten, waaronder vermoeidheid.

Stikstofmonoxide (NO) wordt gebonden door het vrije hemoglobine dat in de bloedbaan rondstroomt. Er is meer vrij hemoglobine aanwezig bij sikkelcelziekte omdat de rode bloedcellen continu worden afgebroken en het vrije hemoglobine daarna in de bloedbaan overblijft. Deze binding van NO aan vrij hemoglobine zorgt ervoor dat er minder functionerend NO beschikbaar is. Gewoonlijk zorgt NO ervoor dat de bloedvaten zich kunnen ontspannen en wijder worden waardoor er meer bloed doorheen kan stromen. Een tekort aan NO kan o.a. leiden tot een te hoge bloeddruk in de longen, doordat de bloedvaten van de long zich niet goed meer kunnen ontspannen en er minder bloed door de longen kan stromen. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd. Ook wordt er door het tekort aan NO veel ornithine vrijgemaakt, deze stof zorgt er voor dat de vaatwand verandert; er komt meer glad spierweefsel en er wordt meer collageen gevormd. Ook andere processen worden door een tekort aan NO ongunstig beïnvloed, waardoor extra complicaties ontstaan bij sikkelcelziekte patiënten.
sikkelcelcrisis

Pop-up animatie. Welke problemen veroorzaakt hemoglobine S?

Medische informatie