Welke problemen veroorzaakt hemoglobine S?
De problemen die kunnen ontstaan bij sikkelcelziekte worden niet alleen veroorzaakt door de sikkelcellen, ook de veranderde werking van de bloedvaatwand speelt een rol.
De rode bloedcel leeft korter door de aanwezigheid van hemoglobine S, hierdoor ontstaat een versnelde afbraak van rode bloedcellen. Dit is ook de oorzaak van de ernstige bloedarmoede bij mensen met sikkelcelziekte. Ze hebben gewoon een tekort aan rode bloedcellen, waardoor ze minder zuurstof kunnen binden en transporteren. Hierdoor krijgt het lichaam minder zuurstof en dus ook minder brandstof. Dit leidt tot vele klachten, waaronder vermoeidheid.
Stikstofmonoxide (NO) wordt gebonden door het vrije hemoglobine dat in de bloedbaan rondstroomt. Er is meer vrij hemoglobine aanwezig bij sikkelcelziekte omdat de rode bloedcellen continu worden afgebroken en het vrije hemoglobine daarna in de bloedbaan overblijft. Deze binding van NO aan vrij hemoglobine zorgt ervoor dat er minder functionerend NO beschikbaar is. Gewoonlijk zorgt NO ervoor dat de bloedvaten zich kunnen ontspannen en wijder worden waardoor er meer bloed doorheen kan stromen. Een tekort aan NO kan o.a. leiden tot een te hoge bloeddruk in de longen, doordat de bloedvaten van de long zich niet goed meer kunnen ontspannen en er minder bloed door de longen kan stromen. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd. Ook wordt er door het tekort aan NO veel ornithine vrijgemaakt, deze stof zorgt er voor dat de vaatwand verandert; er komt meer glad spierweefsel en er wordt meer collageen gevormd. Ook andere processen worden door een tekort aan NO ongunstig beïnvloed, waardoor extra complicaties ontstaan bij sikkelcelziekte patiënten.
-
Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedziekte die veroorzaakt wordt door een afwijkende bouw van het hemoglobine in de rode bloedcel. Hemoglobine is een eiwit dat in de rode bloedcel zit. Het is belangrijk voor het zuurstoftransport in je lichaam.
-
Sikkelcelziekte is een erfelijke ziekte. Het erfelijk materiaal (het DNA) bevindt zich op de chromosomen.
-
Sikkelcelziekte komt overal voor, maar voornamelijk in Afrika en de landen waar veel mensen wonen die oorspronkelijk uit Afrika komen. Vooral uit gebieden waar al van oudsher malaria heerst.
-
De problemen die kunnen ontstaan bij sikkelcelziekte worden niet alleen veroorzaakt door de sikkelcellen, ook de veranderde werking van de bloedvaatwand speelt een rol.
-
Hoeveel klachten je hebt verschilt van persoon tot persoon. Omdat de klachten afhankelijk zijn van verschillende factoren zoals: het type sikkelcelziekte, hoe erg je bloedarmoede is, of de afbraak van rode bloedcellen, hoe vaak je een sikkelcelcrisis hebt of infecties, en hoe ernstig die zijn.
-
Naast verschillende behandelingsmogelijkheden, is een gezonde leefwijze van belang, vooral als je sikkelcelziekte hebt. Als je gezond leeft kan je lichaam een goede conditie opbouwen. Gezonde voeding, veel drinken, op tijd naar bed en sporten helpen hieraan mee.
-
De diagnose sikkelcelziekte kan gesteld worden op verschillende manieren; met de hielprikscreening vlak na de geboorte, door antenataal genetisch onderzoek of door genetisch familieonderzoek of door bloedonderzoek bij de patiënt zelf.
-
Waar moet je aan denken als je op reis gaat?
-
Bloed is het transportsysteem van je lichaam. Het stroomt door je hele lichaam en zorgt voor de aan- en afvoer van stoffen.
-
Om je lichaam te voorzien van zuurstof en voedingsstoffen en om stoffen af te voeren, moet je bloed voortdurend blijven stromen. Het pompen van je hart zorgt daarvoor. We noemen dit de bloedsomloop.
-
Bloed bestaat uit rode bloedcellen, verschillende soorten witte bloedcellen, bloedplaatjes en plasma. Ze hebben allemaal een eigen functie.
-
Bloedcellen hebben een beperkte levensduur. Rode bloedcellen leven 't langst, ongeveer vier maanden. Witte bloedcellen leven gemiddeld enkele dagen en bloedplaatjes zo’n acht tot tien dagen.
-
Ieder mens heeft bloed van een bepaalde bloedgroep. Ook jij.
