We zijn altijd eerlijk, hoe hard dat soms ook is

Annemarie Fock (59) is kinderneuroloog in het UMCG. Zij behandelt en begeleidt o.a. kinderen met hersentumoren.

Kinderen met hersentumoren, is dat een veelvoorkomend probleem?

Als kinderneurologische aandoening is een hersentumor bij kinderen niet zo zeldzaam, maar vergeleken met andere kinderziekten is het uiterst zeldzaam. Er zijn zo'n 120 tot 130 nieuwe patiënten per jaar in Nederland.

Op welke leeftijd komt deze aandoening het meest voor?

Bij de heel kleintjes zien we een piek tot twee jaar, rond het zesde jaar ook, en rond de leeftijd van twaalf jaar is er weer een piek. Dat we deze pieken rond die leeftijden zien, heeft waarschijnlijk te maken met de rijping en groeifases van het brein.

Zijn er tumoren die bij kinderen meer of juist minder voorkomen dan bij volwassenen?

Bij kinderen komen drie soorten tumoren het meeste voor; ependymomen, medulloblastomen en het laaggradig pilocytair astrocytoom. Ependymomen zijn tumoren die uitgaan van de ependymcellen; cellen die de hersenkamers (ventrikels) bekleden of het centrale kanaal van het ruggenmerg. Medulloblastoom is een kwaadaardige tumor die ontstaat uit de voorloperhersencellen (embryonaalcellen) die zich in de buurt van de hersenstam bevinden. Laaggradige pilocytair astrocytoom is een tumor die het vaakst in de kleine hersenen voorkomt en bij de oogzenuw, maar in principe overal in de hersenen kan voorkomen. Hooggradige gliomen zijn daarentegen veel zeldzamer bij kinderen.

Waar plaatsen we het craniofaryngeoom?

Craniofaryngeoom is een verhaal apart. Het is een zeldzame, goedaardige tumor die aan de hypofyse vastzit. Dat heeft een eigen plek op de Cyberpoli.

Welke symptomen of klachten geven deze hersentumoren bij kinderen?

Bij de heel kleine kinderen is vaker de schedelomtrek groter geworden, er is een waterhoofdje ontstaan. Ze zijn futloos en groeien niet goed. Dat zijn symptomen die passen bij een tumor die zich in de middenhersenen bevindt. Verder zijn deze kinderen best helder en kunnen ze alles bewegen. Dat is anders dan bij volwassenen. Bij hen is het eerste symptoom vaak een epileptisch insult. Dat is bij kinderen niet per se het geval.

En hoofdpijn?

Er wordt gezegd dat hersenen geen pijn doen en dat een tumor dus geen hoofdpijn bij kinderen geeft, maar uit studies hierover blijkt het tegendeel. Als je het ze echter vraagt, dan zeggen veel kinderen toch dat ze hoofdpijn hebben, maar dit niet gemeld hebben. Ze dachten dat dat bij hen hoorde.

Nog andere verborgen klachten?

Kinderen die 's ochtends braken gaan wel naar hun ouders toe, maar dubbelzien wordt niet altijd herkend. Door de druk op de hersenzenuwen worden de ogen niet goed aangestuurd. Ook bij leerstoornissen op school wordt er vaak aan andere dingen gedacht, bijvoorbeeld het kind is naar een andere klas gegaan. Wat best te begrijpen is, want die dingen komen veel vaker voor dan een hersentumor. Kinderen hebben dan vaak al maanden klachten of symptomen. De ouders voelen zich altijd enorm schuldig dat ze het niet herkend hebben, maar tumoren eisen langzaam ruimte in de hersenen op, het sluipt erin. Dan praat je over weken, maanden en een enkele keer wel een jaar.

Is er een plek in de hersenen waar ze bij kinderen het meest voorkomen?

De tumoren komen het meest voor in de kleine hersenen, en dat is een groot verschil met volwassenen, maar ook in de middenhersenen. Natuurlijk kunnen zij ook in de grote hersenhelften (hemisferen) voorkomen, maar in de achterste schedelgroeve komen ze het meest voor. In deze groeve bevinden zich de kleine hersenen en de hersenstam. Vanuit de groep cellen (ependymcellen) die de vierde ventrikel (hersenkamer) bekleden die zich in dat gebied bevindt, kan het ependymoom voortkomen. Het medulloblastoom dat voortkomt uit een soort kiemcel (embryonaalcel) heeft een voorkeursplaats in de kleine hersenen.

En het laaggradige astrocytoom?

Dat kan ook in de grote hersenen zitten. Bij kinderen zit het pilocytair astrocytoom vaak in de achterste schedelgroeve en zien we tevens cystevorming, die van de tumor uitgaat. Het neemt in de kleine hersenen heel veel ruimte in, maar heeft gelukkig een heel goede prognose.

Waar komen de meeste doorverwijzingen vandaan?

Meestal via de kinderartsen. Een enkele keer direct via de huisarts. Het zijn altijd van die vage klachten. De arts denkt dan eerst aan andere dingen. Bij braken denk je eerst aan een infectie in het maag-darmkanaal. Dan word je doorverwezen naar de kinderarts. We krijgen heel vaak goede doorverwijzingen. Kinderartsen vinden het vervelend als ze niet meteen aan een hersentumor hebben gedacht en verwijzen dan een kind met extra spoed door. Dat is niet altijd nodig, alleen indien sprake is van verhoogde druk in de hersenen.

Wat is de eerste stap die jullie als kinderneuroloog doen?

Vaak heeft de kinderarts in de regio al een MRI laten maken, al is de vraagstelling voor de MRI niet altijd een hersentumor geweest maar wordt naar een verklaring van een ander probleem gezocht. De bevinding van een hersentumor verrast dan de kinderarts. Dan zal in overleg met de kinderarts of op ons verzoek de oogarts in het regionale ziekenhuis onderzoeken of er sprake is van een verhoogde hersendruk. Die verhoogde druk kan ontdekt worden bij een gericht onderzoek van het oog. Indien sprake is van een verhoogde druk, moet het kind met spoed worden ingezonden omdat dan bijna altijd de neurochirurg moet ingrijpen om de verhoogde hersendruk en de druk op de oogzenuwen te laten afnemen en zo blindheid of overlijden te voorkomen.

En als er geen sprake is van zo'n spoedverwijzing?

Dan zullen wij eerst uitgebreid neurologisch onderzoek doen, onder meer om te kijken of er nog op andere plaatsen in de hersenen en het centrale zenuwstelsel een tumor aanwezig is, en of er uitzaaiingen zijn van de primaire tumor. Kinderen vinden het kinderneurologisch onderzoek meestal leuk, het hamertje doet het altijd goed. Als er geen MRI is gemaakt, zullen wij die laten maken. We zetten ook altijd de schedelgroeicurve uit. Dan vragen we ouders naar het groeiboekje. Dan zie je de groei van de schedel in beeld, wanneer die uit zijn eigen curve gaat lopen. Op dat moment is de tumor echt actief gaan groeien. Het waterhoofd is ontstaan door de belemmering in de afvoer van hersenvloeistof. De schedelnaden zijn nog lang open, tot op de lagereschoolleeftijd zelfs, en zo kan de schedel uitzetten.

Is het belangrijk om dat moment van groei te bepalen?

Allereerst voor de ouders natuurlijk, en voor ons om te weten om wat voor soort tumor het gaat. Is hij als het ware als een bloemkool in een paar weken gaan groeien of is het geleidelijk gegaan, zoals dat meestal bij een laaggradige tumor gebeurt? Uiteraard bepaalt de patholoog-anatoom, die het tumorweefsel onderzoekt na hersenchirurgie, om wat voor tumor het gaat.

Kan beeldvorming met een MRI helpen bij het stellen van een exacte diagnose?

Als je op de plaats van de kleine hersenen een tumor met grote cysten vindt, dan denken we direct aan een pilocytair astrocytoom, het kan bijna niks anders zijn. Voor andere dingen durf ik, na al die jaren, nog steeds mijn nek niet uit te steken. We zeggen wel waar het op lijkt, maar we zitten er soms echt naast. Soms zijn het ook heel bijzondere tumoren. Dat is het moeilijke, de diversiteit is heel groot. We kijken ook altijd heel goed naar de huid van de kinderen. Bij bepaalde syndromen, zoals bij een neurofibromatose, komen laaggradige tumoren voor in combinatie met 'koffie met melk'-vlekjes op de huid die op moedervlekken lijken, maar dan minder rond en minder donker zijn (hyperpigmentatievlekjes).

Hoe reageren ouders op de diagnose hersentumor?

De meeste ouders zijn enorm aangeslagen. Ook al zeg je dat er heel veel diversiteit is in het type tumor, toch denken ze dat hun kind ten dode is opgeschreven. Een van onze taken is om goed uit te leggen dat bij bepaalde tumoren de overlevingskansen erg verbeterd zijn door nieuwe vormen van radiotherapie, chemotherapie of immuuntherapie, maar bij een aantal tumoren hebben we nog steeds niets te bieden. Zoals bij het ponsglioom (tumor in de hersenstam) of bij een hooggradig glioom. Dan is de overleving een tot twee jaar.

Dat moet zwaar zijn voor de ouders?

De meeste ouders zijn totaal verslagen, dan moet je hetzelfde gesprek echt wel twee tot drie keer voeren. In eerste instantie komt het niet aan. Soms moet een kind direct geopereerd worden, dan overvalt het ze. Vanuit het gewone leven zitten ze ineens in een academisch ziekenhuis. Dan weten ze niet meer wie wie is, zoveel behandelaars zien ze voorbijkomen. Ze raken het spoor vaak een beetje bijster.

Krijgen ze nog extra steun?

Ja, we proberen van alles in te zetten; maatschappelijk werk, een pedagogisch medewerker en een neuropsycholoog, maar door bezuinigingen is er vaak onderbezetting. We gaan zelf ook geregeld langs om met de ouders te praten. Een van de ouders kan ook slapen bij het kind. Kinderen met een hersentumor hebben vaak een eigen kamertje, maar soms is het zo vol op de afdeling, dat zij mede door de spoedoverplaatsing toch op zaal komen te liggen. Dan kunnen de ouders naar het Ronald McDonald Huis of een hotel in de buurt.

Hoe gaat het de kinderen af?

Het is heel bijzonder hoe kinderen met ernstige aandoeningen accepteren wat er gebeurt. Het is vreselijk als een kind blind blijft doordat de druk binnen de schedel te hoog geworden is. Als ze wakker worden en ineens niets meer kunnen zien, kunnen ze hallucineren en in paniek raken. Dat is verschrikkelijk. Toch accepteren ze heel veel. Kinderen leven met de dag. Ouders kijken naar de toekomst, hoe het verder moet. Het kind niet, dat kijkt naar morgen.

Wanneer komt de neurochirurg in beeld?

Kinderen met laaggradige tumoren, volgen we gewoon. Die krijgen over een halfjaar nog een MRI en dan kijken we hoe snel de tumor groeit. We behandelen het kind meestal wel voor bijvoorbeeld de epilepsie, die meestal optreedt. Dan hoeft de neurochirurg nog niet aan te treden. Een pilocytair astrocytoom wordt meestal wel snel geopereerd omdat het groot is en een waterhoofd (hydrocefalie) kan geven, maar je hebt soms ook kleinere tumoren waarbij je kunt afwachten wat er gebeurt. Bij neurofibromatose wachten we vaak ook af omdat een ingreep soms meer schade brengt. Deze tumor kan ook weer spontaan wat afnemen, maar bij een spoedsituatie, als het leven van een kind in gevaar komt of het gezichtsvermogen op het spel staat, komt de neurochirurg direct in actie. Er wordt dan vaak een drain geplaatst om de druk in de hersenen te verlagen, en soms wordt direct de tumor geopereerd. Het liefst plannen we zo'n tumoroperatie echter goed in, en dan kan het zijn dat een kind een paar dagen op deze grote operatie moet wachten.

Bespreken jullie dit ook met de kinderen?

Afhankelijk van hun leeftijd praten we met ze over de behandeling. Bij oudere kinderen gebruiken we ook boekjes als Chemo-Kasper of Radio-Robbie. We proberen alles zo goed mogelijk uit te leggen. Ze kunnen verrassend rake vragen stellen. Als een kind met een ponsglioom (kwaadaardige tumor in de hersenstam) vraagt of het beter wordt, dan zeggen we dat dat niet zo is, maar dat we er wel voor zorgen dat het kind zich zo goed mogelijk blijft voelen. Dat is heel moeilijk, maar je kunt de dingen niet weghouden bij de kinderen. We zijn altijd eerlijk, hoe hard dat ook is. Het gaat wel in samenspraak met de ouders.

Vertel je ze dat ze niet meer beter worden?

Bij de heel jonge kinderen doen we dat niet, maar bij de oudere kinderen wel. Ze worden bestraald, krijgen radiotherapie en voelen zich nog een tijd goed. We zeggen ook dat ze deze tijd goed kunnen gebruiken om de dingen te doen die ze nog willen doen. Een kind wilde nog heel graag met zijn ouders naar Amerika en dat hebben ze gedaan. Als je het dan verborgen houdt, is dat wel heel tragisch en kan zo'n mooie reis niet meer gemaakt worden.

Als er geen spoed is, wat is dan jullie behandeling?

Als we opereren is zo'n operatie een grote ingreep. Ze duren soms urenlang, iets waar ouders ook op voorbereid moeten worden. Het betekent niet dat er iets mis is als het zo lang duurt. Na de operatie bekijken we of we nog aanvullende onderzoeken nodig hebben, soms volgt een postoperatieve MRI van de hersenen om te zien of er nog een rest van de tumor zit. Soms is er zelfs een tweede operatie nodig. Nadat de neurochirurg geopereerd heeft, stelt de patholoog-anatoom de diagnose. Daarna bespreken we de diagnose in ons multidisciplinair team, waar de neurochirurg, de radiotherapeut, de neuroradioloog die gespecialiseerd is in kinderhersenen, de neuro-oncoloog, de kinderneuroloog en de patholoog bij aanwezig zijn om de verdere behandeling te bepalen. Soms vragen we advies in het buitenland, in Amerika, Engeland of Duitsland.

Je wilt als behandelend arts snel weten wat de diagnose is?

Ja, en de uitslag moet kloppen, want dat maakt uit voor de behandeling. Het duurt soms wel zeven tot tien dagen. Dat moet helaas. Je kunt niet beginnen met een behandeling en er dan op terugkomen, dat kan niet. Je moet goed weten welke behandeling je gaat doen.
Soms is de tumor geheel verwijderd, dan is het klaar en hopen we dat hij niet terugkomt, wat in de meeste gevallen ook zo is. Er worden dan wel controles afgesproken. Vaak is echter wel aanvullende therapie nodig, binnen vier weken na de operatie moet de radiotherapie meestal starten. Er zijn verschillende vormen van tumoren. Bij sommige tumoren is chemotherapie nodig, we besluiten dan over de vorm van chemotherapie, we kijken naar nieuwe protocollen, want we werken ook graag aan de ontwikkeling van minder beschadigende chemotherapie. Indien sprake is van recidieven (terugkeer van de tumor), komt ook immunotherapie om de hoek kijken. Dat is veelbelovend. Daar wordt al mee gewerkt, ook bij kinderen met hooggradige tumoren.

Wie komen daarvoor in aanmerking?

Er wordt gekeken naar de genetische opbouw van de tumor, de DNA-typering. Dat bepaalt of je in aanmerking komt voor een bepaalde therapie. Dat is soms chemotherapie en soms immunotherapie. De medulloblastomen delen we in naar de mate van uitzaaiingen, high risk of medium risk, en tegenwoordig kijken we ook naar de DNA-specificatie. Bij sommige uitkomsten hoef je niet zo agressief te behandelen. De genetische typering bepaalt of een tumor terugkomt of niet.

Worden de kinderen opgenomen tijdens de radiotherapie?

Tijdens de radiotherapie, zeker in de eerste week, blijven (worden) kinderen (her)opgenomen omdat er risico is op oedeemvorming of zwelling in de hersenen. Kinderen die angstig zijn, behandelen we onder narcose. Soms worden zij voor alle radiotherapiesessies onder narcose gebracht, wel dertig keer. Ze moeten namelijk stilliggen wanneer er een masker wordt gemaakt en tijdens de bestraling. Het kind wordt bij elke sessie begeleid door een pedagogisch medewerker. Bij het maken, passen en proefliggen bij de heel kleintjes weet je al dat het zonder narcose niet gaat lukken, maar sommige oudere kinderen doen het voorbeeldig. Het is dus een hele organisatie waar veel behandelaars bij zijn betrokken, en in dit specifieke geval ook de anesthesist.

Is de radiotherapie in de loop der jaren veranderd?

Ja, de bestralingsvelden worden steeds kleiner gemaakt. Vroeger kreeg je een totale bestraling. Nu is de plek echt gelokaliseerd, waardoor gezonde gebieden gespaard kunnen worden. Er wordt als het ware een routekaart gemaakt door de radiotherapeut. Die ontwikkeling is nog steeds aan de gang. Er is sinds eind 2017 in Groningen ook een nieuwe vorm van radiotherapie, protonentherapie. Langzaamaan zullen ook kinderen die gaan krijgen. Enkele kinderradiotherapeuten zijn daarin al geschoold.

Hoe zijn de resultaten van de behandeling?

Toen ik assistent kinderneurologie was, ging meer dan de helft van de kinderen met een hersentumor binnen een paar jaar dood. Nu heb je een heel hoog overlevingspercentage, bij de medulloblastomen is dat zelfs 80%. Kinderen hebben wel restverschijnselen, maar het overlijden aan de tumor is afgenomen. Onder andere door de verbeterde neurochirurgische technieken waardoor de tumor met beperkte schade uitgenomen kan worden. Bij een aantal tumoren, waaronder het ponsglioom, zijn de resultaten echter nog bedroevend. Er wordt veel onderzoek gedaan naar nieuwe therapieën, maar tot nu toe heeft het niets uitgehaald, ook internationaal niet. Heel jammer. Bij het ependymoom is het een beetje wisselend. Als er geen metastasen zijn, kan het best goed gaan, maar tegen de hooggradige gliomen, graad III of graad IV is bijna niets opgewassen en overlijden kinderen binnen de een à twee jaar.

De laaggradige astrocytomen, hoe is het daarmee?

Dat gaat vrij goed; zolang het laaggradig blijft, kun je daar lang mee leven en ook wel van genezen. De plaats waar het zit, maakt wel dat kinderen beperkingen hebben. Dan is toch de vraag, hoe succesvol ben je?

Wat kun je zeggen over de resultaten na operatie bij tumoren in het cerebellair gebied (kleine hersenen)?

Dat ligt echt aan het type tumor. Als hij goed afgegrensd is en mooi lateraal (aan de zijkant) zit, kan de neurochirurg hem er heel makkelijk uithalen. Soms is hij echter zo vergroeid en verkleefd, dat hij niet goed totaal te verwijderen is. De plaats maakt uit voor of het kind nystagmus (een verschijnsel waarbij de ogen op een bepaalde manier heen en weer bewegen) of ataxie (niet goed te sturen bewegingen) gaat krijgen. Kinderen hebben vaak steun nodig, omdat ze vallen door een gestoord evenwicht. In de loop der jaren verbetert het vaak wel. Zo'n achterste schedelgroeveoperatie kan soms invaliderend uitpakken, maar het mooie van het kinderbrein is dat het nog helemaal in ontwikkeling is en dat er nog allerlei nieuwe synapsen (contactplaatsen tussen twee zenuwcellen) kunnen ontstaan. Dan zie je kinderen echt vooruitgaan, terwijl volwassenen voor altijd beperkt blijven.

Soms zie je na de operatie van de kleine hersenen een verslechtering in het neurologisch beeld?

Ja, dat is juist, en dat betreft dan vooral de spraak. Het heeft te maken met dat er geopereerd is in het gebied van de vermis (middenstructuur van de kleine hersenen) of de gebieden eromheen. Kinderen kunnen na de operatie wakker worden, gewoon dingen zeggen en dan opeens heel vlak zijn, ze tonen geen emotie of verdriet. Het lijkt langs ze af te glijden. Ze spreken niet meer en maken geen geluid. We noemen dit mutisme. Daar bereiden we ouders ook op voor, dat dat na de operatie kan gebeuren.

Is dit mutisme blijvend?

Soms is dit met een dag of tien over, maar soms duurt het wel maanden. Veel kinderen die ik gevolgd heb, zijn in de loop der jaren mooi hersteld, maar er blijven altijd mankementen. Ze weten heel goed hoe ze lange zinnen kunnen vermijden en een heel verhaal knippen ze op in stukjes. Ze kunnen daar heel goed mee omgaan. Een leek merkt het bijna niet, maar het is er wel. Je kunt het niet voorspellen, we waarschuwen ouders ervoor dat dit kan gebeuren. Vooral dat het gedrag zo anders is, is voor ouders vreemd. Ze hebben ineens een ander kind.

Zijn er nog meer effecten na een tumorverwijdering?

Als kinderen voor de operatie last hebben van epilepsie, kan het zijn dat het na de operatie over is. Dan behandelen we ze nog drie maanden tegen epilepsie en dan is het klaar, maar soms, bijvoorbeeld door verlittekening of een resttumor, blijft de epilepsie bestaan en moeten ze ervoor behandeld worden. Soms kan er jaren na de behandeling een andere, laaggradige tumor ontstaan door radiotherapie. Dat uit zich vaak ook weer in epileptische insulten. Behalve gedragsverandering, kan ook motorische uitval optreden. Soms door de tumor zelf, soms door de ingreep. Dan is er sprake van verlammingsverschijnselen of gevoelssensaties; kinderen voelen niet wat ze vastpakken. Er kunnen cerebellaire verschijnselen (verschijnselen van de kleine hersenen) zoals ataxie en nystagmus, maar ook hemianopsie (uitval van de linker- of rechterhelft van het gezichtsveld) optreden; dan loopt een kind tegen iets aan, pakt dingen niet op of ziet dingen niet in het verkeer. Het ligt aan de plek waar de tumor zat of dat blijft. Soms ontstaan vanwege de verhoogde hersendruk problemen met het zicht. De oogarts is dan ook belangrijk in het vervolgtraject. Veel kinderen krijgen een ander tempo. In deze maatschappij kunnen ze moeilijk meekomen. Alles moet snel en dat redden ze niet. Daarom ben ik iedere keer weer onder de indruk als zo'n kind ondanks alle tegenslag toch zijn of haar plekje onder de zon weet te bemachtigen.