Gezichtsveldtest voor kinderen met neurologische schade

Hoe komt een Italiaanse arts in Utrecht terecht?

Tijdens mijn studie voor oogarts in Turijn kwam ik erachter dat er weinig bekend was over de relatie tussen oogproblemen en hersenafwijkingen. Ik begon daar aan de Universiteitskliniek een oogpoli voor kinderen met onbegrepen visusklachten. Tijdens mijn onderzoek kwam ik erachter dat er veel literatuur gepubliceerd werd in Nederland. Ook werd ik verliefd op een Nederlandse dame, nu mijn vrouw en moeder van onze vier kinderen. Toen ik een proefschrift tegenkwam van de Nederlandse kinderneuroloog professor van Nieuwenhuizen uit Utrecht, besloot ik om in 1995 hiernaartoe te gaan voor een promotieonderzoek naar kinderen met een hersenaandoening en hun visuele vermogens. Vervolgens ben ik in het UMC Utrecht gebleven.

Waar ging je promotieonderzoek over?

Ik was destijds in Turijn al bezig met de Teller Acuity Cards, dat is een methode om met zwart-witte streepjes de gezichtsscherpte te meten bij kinderen die niet in staat zijn te spreken of nog te jong daarvoor zijn (non-verbale/pre-verbale kinderen). Om het gezichtsveld te meten bij dit soort kinderen bestond nog niets. Ook in de literatuur kon ik daar niets over vinden. Ik heb me vervolgens volledig gestort op het bedenken van een methode om het gezichtsveld bij jonge kinderen te meten. Ik heb daar een methode voor ontwikkeld, de Behavioral Visual Field (BEFIE)-test. Bij die ontwikkeling heb ik ook samengewerkt met ethologen (gedragsbiologen) die dierengedrag observeren.

Wat houdt de BEFIE-test in?

Het is een test om het gezichtsveld en het perifere gezichtsveld te meten bij kinderen vanaf zes maanden, tot het moment dat bij de kinderen die normaal gezond zijn de standaardtechnieken kunnen worden gebruikt zoals de Goldmann gezichtsveldtest, de Peritest of de Humphrey gezichtsveldtest met lichtjes. Het idee achter de BEFIE-test is dat je de blikrichting van een kind kunt meten en gebruiken als bewijs dat een object is gezien. De test is ook geschikt voor kinderen die neurologische schade hebben en waarvoor de standaardmethode niet geschikt is. Deze kinderen hebben vaak een grotere kans op gezichtsafwijking door de hersenschade. De BEFIE-test is de enige test wereldwijd, voor zover ik weet, die toegepast wordt bij jonge kinderen met een hersenbeschadiging. De betrouwbaarheid wordt af en toe bediscussieerd, maar het is een manier om vroegtijdige gezichtsproblemen op te sporen.

Wat kun je doen met de uitslag van de test?

Ten eerste kun je de ouders en verzorgers vertellen wat hun kind heeft. Dat is fijn voor de ouders, en kan gedrag van het kind verklaren. Ouders denken in eerste instantie vaak aan andere problemen als autisme of dyslexie, terwijl er schade is aan het gezichtsveld waardoor kinderen zich op een bepaalde manier gedragen. Vervolgens kun je ook advies geven hoe om te gaan met de beperkingen. De test is een specialisme van het UMC Utrecht geworden. We krijgen heel veel doorverwijzingen van andere klinieken.

Hoe komt een gezichtsveldbeperking bij een kind meestal aan het licht?

Als op een consultatiebureau een kind een daling van het gezichtsvermogen (visus) heeft, is dit reden om het kind door te verwijzen. In perifere ziekenhuizen heeft de oogarts heel veel werk, dus wordt het kind meestal naar de orthoptist verwezen. De orthoptist doet het visusonderzoek opnieuw, met druppels, en daarna beoordeelt de oogarts de oogzenuw en het netvlies.
Helaas wordt op het consultatiebureau alleen de visus gemeten, niet het gezichtsveld. Een gezichtsveldbeperking komt naar voren omdat ouders bijvoorbeeld vertellen dat hun kind zich thuis bijzonder gedraagt. Het kind loopt bijvoorbeeld tegen deurposten of mensen aan, toont onbegrepen schikreacties of draait vaak het hoofd om beter te kunnen zien. Ook op de crèche of op school kunnen leerkrachten bepaalde dingen opmerken.
In zo'n geval wordt meestal door de huisarts een oogheelkundig onderzoek aangevraagd, maar noch de orthoptist noch de oogarts vindt dan iets bijzonders. Ouders blijven met de vraag zitten.
Zo begint meestal de ziektegeschiedenis van een craniofaryngeoom bij kinderen. Ze zijn dan vaak een jaar of twee, drie oud. De eerste symptomen zijn dat het kind onnodig schrikt, ineens tegen dingen aanloopt, terwijl het dat eerder nooit gedaan heeft, en onnauwkeuriger wordt bij bepaalde handelingen. Het is heel belangrijk dat je dan een hulpverlener kunt vinden die de hulpvraag van de ouders op de juiste manier vertaalt. In de afgelopen twintig jaar is het ons steeds beter gelukt om bij de zorgverleners het belang van gezichtsveldmeting bij kinderen onder de aandacht te brengen, bijvoorbeeld door middel van verhalen en voordrachten op congressen

Bij gezichtsveldproblemen dien je ook aan een tumor te denken?

Sommige tumoren gaan gepaard met hoofdpijn of andere opvallende veranderingen, maar soms begint het met de ogen en een gezichtsveldbeperking. Tumoren zoals gliomen bij neurofibromatose of geïsoleerde gliomen, liggen in de visuele banen rond de kruising van de oogzenuwen (chiasma), maar er zijn ook hersentumoren die in de visuele banen achter de kruising van de oogzenuwen liggen. Dan ontstaan gezichtsveldafwijkingen als deze tumoren rond het slaapbeengebied (temporaal), pariëtaal of in het achterste gebied in de hersenen (occipitaal) zijn gelokaliseerd. Als de tumor in die laatste genoemde gebieden ligt, krijgt 90% van de mensen eerst een epileptisch insult, maar soms begint het alleen met een gezichtsveldprobleem.

Vanaf en tot welke leeftijd wordt de BEFIE-test gebruikt?

Bij kinderen met een normaal IQ, die zich kunnen uiten en bij wie een visusmeting met cijfers of letters mogelijk is, is de BEFIE-test handig vanaf de zesde levensmaand tot een leeftijd van vijfeneenhalf jaar. Gemiddeld kun je zeggen dat vanaf een jaar of zes de oogarts de standaard perimetrietest (gezichtsveldtest) kan uitvoeren. Meisjes zijn overigens makkelijker eerder te testen met standaard perimetrie dan jongens. Als de kinderen jonger zijn, kun je ze alleen testen met gedragsmatige methodes zoals de BEFIE-test, net als kinderen met neurologische problemen die niet stil kunnen staan of een bepaalde houding niet kunnen aannemen. Want het gaat over een reflex. Bij jonge katjes werkt het bijvoorbeeld ook. Het is een soort defensiereflex. Kleine kinderen weten niet beter; alles wat beweegt is mogelijk een potentiële bedreiging. Daar zijn ze heel alert naar op zoek. Dat is bijzonder om te zien.

Kun je een ander voorbeeld geven van een aandoening waarbij de BEFIE-test is ingezet?

Bij kinderen met een hersenbeschadiging of een afwijking die epilepsiechirurgie moeten ondergaan, is het belangrijk dat de neurochirurg vooraf met de ouders alles doorneemt. Wat kan het kind nu, hoeveel hersenweefsel kunnen we weghalen en wat is dan de restschade van de operatie? Ineens ontstond de behoefte om ook het visuele vermogen van een kind in kaart te brengen. Wat ziet een kind voor de operatie, en vooral, hoe is het gezichtsveld voor de operatie? De meeste kinderen hebben al gezichtsvelduitval door schade in de hersenen. Omdat de ouders aanwezig zijn bij de test kunnen ze zien dat er al een mate van gezichtsvelduitval voor en na de operatie was en is.
In een enkel geval wordt de hersenoperatie om de epilepsie op te lossen niet uitgevoerd omdat het gezichtsveld nog compleet is, maar meestal weegt het epilepsievrij zijn op tegen alle andere motorische of visuele problemen die door de operatie worden veroorzaakt.

Is de oogarts ook betrokken bij de vervolgbehandeling van hersentumoren?

Bij hersentumoren die dicht bij de visuele banen liggen, wil je graag een oogonderzoek doen. Bij gliomen die vastgekleefd zijn aan de oogzenuw en die niet worden geopereerd maar behandeld worden met chemotherapie, wil je ook weten of de behandeling effect heeft. Met een MRI kun je zien of een tumor groeit of niet, maar soms zijn onze observaties dat het gezichtsveld of het zicht achteruitgaat even belangrijk. We volgen de kinderen dus regelmatig, om de twee, drie maanden.

Hoe gaat een compleet oogonderzoek in zijn werk?

Het onderzoek wordt gedaan door de oogarts en de orthoptist. De orthoptist kijkt naar de oogbewegingen, de refractie, de sterkte van het oog, de pupilreacties en hoe een kind volgt en fixeert. Als dat gedaan is, dan meten we de gezichtsscherpte (visus) met plaatjes, streepjes en met E-haken of cijfers, afhankelijk van de leeftijd en het niveau van het kind. Indien nodig doen we de BEFIE-gezichtsveldtest in een klinische setting. Als dat gedaan is, wordt het oog gedruppeld. De pupil is normaal gesproken een ronde spier die zorgt voor de bescherming tegen fel licht van buiten. In het donker wordt de pupil groter, in het licht kleiner. Door het oog te druppelen met speciale druppels wordt de pupil tot veertig minuten verwijd en kunnen we gemakkelijk de binnenkant van het oog bekijken; de oogzenuw, de bloedvaten en de gele vlek (macula), maar ook de randen van het netvlies. Met al deze onderzoeken heb je een compleet plaatje van het oog.

Zijn er nog nieuwe testen beschikbaar?

Tegenwoordig maken we ook gebruik van OCT (Optical Coherence Tomography). Dat is een scan van een netvlieslaagje, bijvoorbeeld bij de gele vlek of de papil van de oogzenuw. Met de OCT kun je bepaalde structuren in 3D zien. Bij een bepaalde chemotherapie voor gliomen kan bijvoorbeeld vocht onder de gele vlek (macula) in het netvlies opgestapeld worden. Dat zie je niet met het blote oog, maar wel met OCT. We onderzoeken ook of OCT in een vroeg stadium gezichtsveldbeperking kan opsporen. Het netvlies heeft ook bepaalde cellen die boodschappen van de fotoreceptoren opnemen en via de visuele zenuwbanen vervoeren naar een gebied in het achterhoofd. Als er een afwijking in dat hersengebied is, kunnen de cellen in het netvlies die vooraan in de visuele banen liggen soms niet meer functioneren. Met de huidige OCT's kun je de aan- of afwezigheid van die cellen meten, en dus een uitspraak doen over een eventuele gezichtsveldbeperking. Er is dus steeds meer bewijs dat er samenhang is tussen wat we zien op de OCT-scan en gezichtsveldbeperking. Dat zou erop kunnen wijzen dat we de BEFIE-test in de toekomst niet meer nodig hebben, en dat is mooi, want de BEFIE-test is moeilijk reproduceerbaar en niet altijd betrouwbaar. We zijn dus op zoek naar alternatieve methoden om op grotere schaal en meer gestandaardiseerd te kunnen werken.

Tenslotte, het Prinses Máxima Centrum is nu operationeel. Wat verwacht je ervan?

We geven hier zeer goede oogheelkundige zorg en begeleiding. In het 'Máxima' komt een unieke vorm van pathologie samen die weer een unieke expertise vereist; het is een grote maar stimulerende uitdaging. Bovendien is het een extra uitdaging de unieke expertise die wij opbouwen te delen met andere landen die deze ervaring nog niet hebben. Ik zie het 'Máxima' vooral als een heel belangrijke pilot voor Europa om de ziektebeelden beter te begrijpen en zo veel mogelijk wetenschap te creëren die ook leidend kan zijn voor andere oogartsen en onderzoekers. Het is ook uniek omdat misschien voor de eerste keer zoveel neuro-oftalmologische pathologie bij kinderen in één locatie wordt geconcentreerd. Alhoewel dat best extra veel werk geeft, is het ook heel stimulerend en reuze interessant. Ik zie het als een missie om deze kinderen en hun ouders goed te begeleiden, zodat we met kinderen met hersentumoren tot nog betere behandelresultaten kunnen komen.