Veelgestelde vraag
Zijn er verschillende typen Von Willebrandziekte?

Er zijn drie typen van de ziekte van Von Willebrand, type 1, type 2 en type 3. Type 2 kun je weer onderverdelen in type 2A, type 2B, type 2M en type 2N. Alle typen komen zowel bij meisjes als bij jongens voor.. Hoe de ziekte wordt overgedragen en hoe vaak een bepaald type voorkomt, verschilt per type.

1. Type 1 komt het meest voor en bedraagt 70 tot 80% van de gevallen. De VWF werkt wel goed, maar er wordt minder VWF gemaakt of het blijft korter in je lichaam. Hoeveel VWF je hebt wisselt per persoon en kan variëren tussen de 5 en 50% van de normale hoeveelheid. Type 1 erft meestal autosomaal dominant over.

2. Type 2 komt in 15 tot 25% van de gevallen voor. Je hebt vaak net iets minder VWF, maar nog belangrijker, de werking is niet goed of afwijkend. Hierdoor heb je niet genoeg werkende VWF. Hoeveel minder je VWF werkt of hoe afwijkend het is, kan variëren tussen de 5 en 50% van normaal. Type 2 erft meestal autosomaal dominant over, maar soms ook autosomaal recessief.

Bij alle vormen van de ziekte van Von Willebrand type 2 gaat er iets mis met de eerste stap in de stolling (primaire bloedstolling). Bij subtype 2A en 2M is er een defect in het VWF-eiwit waardoor het niet goed bindt met de bloedplaatjes en de eerste stap in de stolling niet goed verloopt. Bij subtype 2B binden de bloedplaatjes juist te sterk aan het VWF-eiwit, waardoor je te weinig beschikbare bloedplaatjes over hebt en de eerste stap in de stolling ook niet goed verloopt. Platelet-type Von Willebrandziekte lijkt hierop, maar dan is er niets mis met het VWF-eiwit. Je bloedplaatjes binden alleen te snel en te sterk aan VWF in het bloed, waardoor je te weinig VWF en bloedplaatjes hebt op de plek van een verwonding van het bloedvat. Subtype 2N ontstaat als Factor VIII (8) niet goed bindt aan VWF. Hierdoor heb je te weinig Factor VIII (8) in je bloed en VWF kan Factor VIII (8) niet beschermen tegen eiwitafbraak in de bloedbaan. Dit type erft autosomaal recessief over.

3. Type 3 komt maar in 5% van de gevallen voor. Dan heb je maar heel weinig VWF of het is zelfs helemaal niet aanwezig. Type 3 erft autosomaal recessief over.

Ook interessant

• Hoe komt het dat Factor VIII (8) ook verlaagd is bij Von Willebrandziekte?
• Wat moet je doen bij een operatie of ongeval als je de ziekte van Von Willebrand hebt?
• Welke ernstige klachten kunnen bij de ziekte van Von Willebrand voorkomen?
• Wat gaat er mis in de bloedstolling bij een tekort aan Von Willebrandfactor (VWF)?
• Waar kun je last van hebben als je de ziekte van Von Willebrand hebt?
• Wat is stollingsfactorconcentraat en welk soort krijg je toegediend als je de ziekte van Von Willebrand hebt?
• De diagnose Von Willebrandziekte wordt gesteld bij welke criteria?
• Waarom wordt Factor VIII (8) bepaald als je Von Willebrandziekte hebt?
• Wat kun je aan hevige menstruaties doen als je de ziekte van Von Willebrand hebt?
• Hoe verloopt de normale bloedstolling?