HAE heeft een stempel op mijn jeugd en puberteit gedrukt

Wanneer is HAE bij jou vastgesteld?

Toen ik tien jaar was. Maar vanaf mijn vierde had ik al HAE-aanvallen die steeds erger werden.

Wat had je voor klachten?

Tot mijn tiende betroffen de aanvallen vooral een dikke hand of voet en aanvallen in mijn buik. Ik had soms vreselijke buikpijn die tot de diagnose onverklaarbaar was. Op mijn tiende kreeg ik een dik gezicht. Het begon bij mijn lip en trok door naar mijn tong, totdat uiteindelijk mijn hele gezicht opgezwollen was. Mijn moeder was in die tijd samen met de huisarts al lange tijd op zoek naar een diagnose, maar ze konden de juiste niet vinden. Ze dachten in de eerste instantie dat het een allergische reactie was. Ik kreeg een epi-pen en ik moest op controle komen als er een aanval zou zijn. Toen kreeg ik dat opgezwollen gezicht. Mijn huisarts was naar een conferentie geweest waar hij hoorde over HAE en hij had een folder meegenomen. Toen hij mijn opgezwollen gezicht zag, vielen de puzzelstukjes in elkaar. Ik werd direct doorverwezen naar de specialist in het AMC en daar kreeg ik meteen Cyklokapron® toegediend. Toen ik het ziekenhuis uitliep, was de aanval al 20% minder en de volgende dag was het zo goed als weg.

Hoe lang duurde vroeger een aanval aan je handen of voeten?

Tussen de twee en vier dagen. Nu ik ouder word voel ik het beter aankomen en neem ik Cyklokapron®. Dan zet de aanval niet helemaal door en bereikt het geen hoogtepunt meer waardoor ik gewoon kan blijven functioneren. Als ik dat niet doe, dan kan ik mijn handen of voeten niet meer gebruiken doordat ze zo opgezwollen zijn.

Heeft nog iemand in de familie het?

Nee, mijn zusje en mijn ouders hebben het gelukkig niet. De ziekte is bij mij nieuw ontstaan.

Hoe reageerde je, toen je de diagnose hoorde?

Mijn ouders waren heel erg blij dat er wat gevonden was, dus ik was automatisch ook heel blij. Ik wist eindelijk welke medicijnen ik moest gebruiken als er wat aan de hand was en ik snapte waar die buikpijn vandaan kwam. In mijn jeugd had ik bij stress of spanning veel aanvallen in mijn buik, dat was erg vervelend. Bij schoolreisjes of afzwemmen kreeg ik bijvoorbeeld al twee dagen van tevoren buikpijn. Dat was echt een heftige pijn, dan kon ik helemaal niks meer. Als mijn klasgenootjes dus lekker naar de Efteling waren, lag ik omringd door medicijnen op mijn bed.

Wat vonden anderen daarvan?

Eigenlijk niet zo veel. Ik wist het ook wel goed te verbergen. Ik probeerde alles zo goed mogelijk te doen met een gezwollen hand of voet. Als het op zijn hoogtepunt was en alles strakgespannen stond, dan trok ik me wel terug. Het is natuurlijk makkelijk om te denken dat buikpijn komt door de zenuwen of doordat je slecht hebt gegeten, maar ik ben heel blij dat mijn moeder haar uiterste best heeft gedaan om de juiste oorzaak te vinden, en dat is uiteindelijk ook gelukt!

Kon je wel naar school?

Ja, school was geen groot probleem want de aanvallen kwamen gelukkig niet zo vaak. Ongeveer vier keer per jaar, wisselend aan mijn hand, voet of buik. Vanaf mijn twaalfde tot mijn vijftiende gebeurde het steeds vaker, totdat ik het medicijn danazol kreeg, iedere dag twee pilletjes. Dat medicijn heeft de aanvallen tot mijn tweeëntwintigste volledig onderdrukt. Ik heb dus zeven jaar geen enkele aanval gehad en dat was een enorme uitkomst. In die periode kom je los van je ouders en zoek je je eigen weg. Ik hoefde me geen zorgen te maken over de medicatie en dat soort dingen en kon in principe alles doen. Maar juist omdat ik geen aanvallen meer had, werd ik na een jaar of drie bang dat ik juist een heel erge aanval zou krijgen, bijvoorbeeld in mijn keelgebied. Ik heb altijd kleine aanvallen gehad, maar als er een aanval door die danazol-bescherming zou kunnen breken, zou het een heftige aanval kunnen zijn. De angst werd groter doordat ik mensen op de patiëntenvereniging had gesproken die iedere dag moesten spuiten en zeiden dat keelaanvallen normaal zijn en dat dat best wel eens voorkomt. Ik had er nog nooit een gehad. Zou ik het wel herkennen als dat zou gebeuren? Heb ik dan mijn spullen wel bij me? Zijn mijn medicijnen dan nog wel goed? Dat soort vragen spookte een bepaalde periode continu door mijn hoofd.

Die danazol, hoe werd dat toegediend?

Ik kreeg pillen. Iedere dag begon ik met een dosis van 400 mg, dat ging naar 200 en later naar 100, dat was de laagst mogelijke dosis en zelfs daarop bleef ik volledig aanvalsvrij. Dat leek een ideale oplossing. Maar na een tijdje merkte ik dat er allerlei dingen niet goed gingen. Ik werd moe en lusteloos, ik had geen zin meer in sport of hobby's en ik dacht dat ik pfeiffer had. Ik kon me niet meer concentreren op mijn werk en voelde me helemaal niet lekker. Ik had alles laten controleren bij de huisarts, maar er bleek niks aan de hand. Ik ging googelen en toen kwam ik erachter dat danazol een werking op de hormonen heeft. Een endocrinoloog in het AMC onderzocht me en toen bleek dat mijn testosteronwaarden veel te laag waren. De klachten die ik had kwamen daarvandaan. Ik besloot in overleg met mijn arts om een tijd te stoppen met de danazol om te kijken hoe dat zou gaan. Maar dat was best wel een stap want dan konden de aanvallen weer terugkomen. Binnen een paar maanden nadat ik stopte met danazol krabbelde ik weer op. Ik kreeg weer zin in mijn werk en pakte mijn sport en hobby's weer op, ik had mijn motor al een tijd niet aangeraakt. Ik ging niet terug naar die danazol, dat wilde ik niet meer. Ik bleef vijf maanden aanvalsvrij en dacht; de wonderen zijn de wereld nog niet uit, misschien ben ik er overheen. Maar dat bleek niet het geval. Sinds 2015 zijn de aanvallen weer terug en heb ik tien tot twaalf aanvallen per jaar in dezelfde vorm die ik had voor ik begon met de danazol.

Wat doe je daaraan?

Ik kan het beter en vroegtijdig herkennen nu, dus als iets begint te prikkelen, slik ik snel Cyklokapron®. En als het echt heftig wordt of ik heb iets belangrijks, dan spuit ik ook de Cinryze® in. Dat heb ik geleerd middels een goede thuishulpcursus en het handige is dat mijn vriendin het ook heeft geleerd, zo kan zij mij inspuiten als ik het zelf niet meer kan door bijvoorbeeld een dikke hand of veel buikpijn.

Dan moet je enige handigheid hebben?

Ja, maar dat is haar wel toevertrouwd. Ze is heel precies en kundig. Ik heb het zelf op mijn veertiende al geleerd voordat ik begon met de danazol, in geval van nood. Ik oefende op een sinaasappel. Sindsdien heb ik af en toe een herhalingscursus. Dat geeft me wel rust. Er is tegenwoordig ook een thuisservice van Sanquin (de dienst die in Nederland de bloedverzorging organiseert). Een keer per jaar komt er iemand langs met testmaterialen en een zoutoplossing waarmee ik kan oefenen. Die legt het in twee uur allemaal opnieuw uit, dan kan ik er weer tegenaan.

Heb je Cinryze® in de koelkast?

Ja, ik heb drie sets op voorraad. Een in de koelkast, een in de auto en een in mijn ouderlijk huis. In mijn laptoptas heb ik een koelvak en daar zitten de medicijnen in. Die neem ik mee op vakantie, naar het werk, overal.

Spuit je profylactisch als jij denkt dat er een stressmoment gaat komen?

Nee, niet profylactisch, maar op het moment dat ik een aanval op voel komen. Op andere momenten spuit ik niet.

Heb je je ziekte geaccepteerd?

Ik heb er heel veel moeite mee gehad. Op mijn zestiende ben ik een tijdje bij een gedragstherapeut geweest omdat ik last had van angstige gedachten; dat ik ergens in een onmogelijke situatie kom zonder medicijnen en net op dat moment een ernstige aanval krijg. Tijdens de therapie werd me geleerd om vooral niet te lang in die gedachte te blijven hangen. Ik kreeg voorbeelden om mee te oefenen; als je in een lift vast komt te zitten, kan dat drie uur duren, maar dat betekent nog niet dat je dan ook een aanval krijgt, je medicijnen niet bij je hebt en er een levensbedreigende aanval ontstaat. Die kans is zo extreem klein. Ik heb mijn medicijnen bij me, ik heb mijn papieren bij me en de kans dat dat gebeurt is zo klein, laat het gaan. Maar wanneer ik het geaccepteerd heb? Dat was pas toen de aanvallen terugkwamen na het stoppen met danazol, dat was voor mij de bevestiging dat het bij mij hoort en ook niet meer over zal gaan.

Waren er ook andere dingen waar je bang voor was?

Nee, het ging vooral over verre reizen. Als je zestien bent ga je met vrienden op vakantie naar het buitenland en doe je onverantwoordelijke dingen. Je drinkt wat en dan ben je de controle kwijt.
Door die periode ben ik wel een behoorlijke control freak geworden. Aan de ene kant is dat heel gunstig en heeft het me veel gebracht, maar ik word soms ook wel eens moe van mijzelf. Dat is het nadeel.

Heeft HAE je leven beperkt?

Ja, het is voor mij behoorlijk beperkend, het heeft een stempel op mijn jeugd en puberteit gedrukt. En dan is het bij mij verhoudingsgewijs nog heel mild. De mensen die ik heb gesproken bij de patiëntenvereniging hebben het veel slechter. Ze hebben veel meer last van aanvallen en soms ook medicijnen die een nare bijwerking hebben. Als het mogelijk is dan wil ik mijn kinderen dat graag besparen.

Wat zou je andere jongeren met HAE kunnen adviseren? Wat zijn jouw geleerde lessen?

Verdiep je in het ziektebeeld, bereid je voor en zorg dat je je medicatie op orde hebt. En leef dan gewoon je leven. Probeer op de momenten dat je aanvalsvrij bent je leven te leiden alsof er niets aan de hand is. Ik heb lang genoeg geleefd met het idee dat ik ziek was. Maar op het moment dat je geen aanval hebt, ben je niet ziek, is er niets aan de hand. Bereid je dus goed voor en laat het dan los.