Veelgestelde vraag: Wat is het syndroom van Lennox-Gastaut?

Het syndroom van Lennox-Gastaut kan bij kinderen tussen de één en zeven jaar voorkomen, maar het komt het meest voor bij kinderen tussen de drie en vijf jaar. Het is een ernstige vorm van gegeneraliseerde epilepsie met vooral tonische aanvallen die moeilijk behandelbaar zijn. Er hoort vaak een ernstige ontwikkelingsstoornis bij.

intvwicoProfessor Oebo Brouwer:

Wat houdt het syndroom van Lennox-Gastaut in?
Het syndroom van Lennox-Gastaut kan gepaard gaan met meerdere soorten aanvallen, maar de meest kenmerkende is de tonische aanval. Dat noem ik ook wel de 'plankaanval'. Kinderen verstijven plotseling en gaan als een plank tegen de vlakte. Dat kan voor ernstig letsel zorgen aan het gezicht en het gebit. We adviseren de ouders van die kinderen dan ook een beschermende helm aan te laten meten. Ze hebben vaak ook atone aanvallen, dan zakken ze in elkaar, wat oneerbiedig gezegd als een pudding. Meestal raken ze daar niet zo ernstig gewond van. Een jong kind tussen twee en vier jaar dat verschillende soorten aanvallen heeft, waaronder tonische, en wat vertraagd is in de ontwikkeling, dat is kenmerkend voor dit epilepsiesyndroom. In de beginfase is het kenmerkende eeg-beeld nog niet altijd zichtbaar, daar is een zekere tijd voor nodig. Kenmerkend zijn gegeneraliseerde ontladingen met een bepaalde frequentie en een vertraagd achtergrondpatroon. We kunnen niet exact voorspellen hoe ernstig de ontwikkelingsproblematiek zal zijn. Dat varieert. De behandeling van Lennox-Gastaut is ook een lastige. We kunnen enorm veel proberen. Nieuw ontwikkelde medicijnen zoals rufinamide, maar ook het ketogeen dieet of nervus vagus stimulatie kunnen voor de behandeling worden ingezet.

Wat is jouw opvatting over het gebruik van cannabidiol als behandeling bij dit en bij andere epilepsiesyndromen?
Er wordt op sociale media ontzettend veel over cannabidiol gesproken, en er zijn veel juichverhalen, vooral uit het buitenland, terwijl de wetenschappelijke onderbouwing nog niet zo hard is. Er zijn meerdere studies bezig, maar ouders willen daar niet op wachten, die willen allemaal aan de cannabidiol (CBD-olie). Dat vind ik wel een lastig probleem. Behandelaars denken er verschillend over. De een wil wachten op de uitkomst van studies, een ander schrijft het wel voor. Als wij cannabidiol voorschrijven mag dat alleen als het door een apotheek in Den Haag magistraal (volgens de regelen der kunst) wordt verstrekt. Dat is de enige apotheek in Nederland die cannabidiol bereidt volgens de regels en waarbij de samenstelling van die olie gegarandeerd is. Dat kost wel 173 euro voor een flesje van 10 cc. Een kind heeft misschien wel vijf flesjes per maand nodig, en de meeste verzekeraars vergoeden het niet. Dan ontstaat er een probleem. Sommige ouders kopen het dan op straat, en dan hebben wij als dokter geen enkele controle meer over wat dat kind precies krijgt en wat de bijwerkingen zijn. Cannabidiol wordt in studieverband met name bij het syndroom van Lennox-Gastaut en het syndroom van Dravet gebruikt.

Hoe is de prognose?
Lennox-Gastaut is ook een voorbeeld van een epileptische encefalopathie. Die epilepsie zal niet helemaal overgaan, de meerderheid van de kinderen zal problemen in de ontwikkeling blijven houden. Maar de uitkomst kan heel variabel zijn. In de loop van de jaren zullen de scherpe kantjes er wel vanaf gaan. Dat is meestal zo. Maar het is en blijft een ernstige vorm van epilepsie met nogal wat ontwikkelingsproblematiek.

Relevante medische informatie