Veelgestelde vraag: Wat is epileptische encefalopathie?

Kinderen met deze aandoening hebben epileptische aanvallen die in de eerste levensmaand ontstaan en afwijkend werkende hersenen (ook wel encefalopathie genoemd). Er zijn verschillende oorzaken die epileptische encefalopathie kunnen veroorzaken, maar vaak is het onderliggende probleem niet bekend. Zo wordt ‘early infantile epileptic encephalopathy’ (EIEE), ook wel syndroom van Ohtahara genoemd, meestal veroorzaakt door een aanlegstoornis van de hersenen, waarbij de hersenen afwijkend zijn opgebouwd. Een ander voorbeeld van ernstige epileptische encefalopathie op deze leeftijd is ‘early myoclonic encephalopathy’ (EME), meestal veroorzaakt door een stofwisselingsziekte.

intvwicoProfessor Oebo Brouwer:

Hoe uit zich de epilepsie bij een epileptische encefalopathie?
Kinderen met een epileptische encefalopathie hebben een vorm van epilepsie die een negatieve invloed op de ontwikkeling heeft. Er is niet alleen sprake van aanvallen, ook tussendoor werken de hersenen niet goed. Een dergelijke afwijkende hersenfunctie kan allerlei verschillende oorzaken hebben. Maar de leeftijd van de kinderlijke hersenen bepaalt op welke manier de epilepsie zich uit: welk type aanvallen en wat voor eeg-afwijkingen.

Kunnen we epilepsiesyndromen ook als een epileptische encefalopathie beschouwen?
We onderscheiden een aantal epilepsiesyndromen zoals het syndroom van Ohtahara, het syndroom van West en het syndroom van Lennox-Gastaut, die we kunnen beschouwen als een epileptische encefalopathie en waarbij epilepsie al vanaf de eerste week of weken, zoals bij het syndroom van Ohtahara, of later in het eerste jaar, zoals bij het syndroom van West, manifest kan worden. Deze bijzonder epilepsiesyndromen hebben de eigenschap om ook weer te verdwijnen, in tegenstelling tot bijvoorbeeld het syndroom van Down, dat je je hele leven houdt. In die zin is het woord syndroom eigenlijk een wat misleidend woord. Deze epilepsiesyndromen kunnen ook overgaan in een ander epilepsiesyndroom. Zo kan het syndroom van Ohtahara overgaan in het syndroom van West, en het syndroom van West kan weer overgaan in het syndroom van Lennox-Gastaut.