Veelgestelde vraag
Wat is het persisterende Müllerse buissyndroom, PMDS?
Sommige kinderen met 46,XY hebben een mutatie in het AMH-gen waardoor ze minder AMH aanmaken. Anderen hebben een mutatie in het AMH-receptor-gen. Ze maken wel genoeg AMH aan, maar het werkt niet voldoende. Hierdoor verdwijnt de Müllerse buis niet volledig en kan er een begin van een baarmoeder ontstaan. Bij PMDS is er een ongestoorde testosteronproductie, waardoor de vorming van uitwendige mannelijke geslachtsdelen ongestoord verloopt. De meeste jongens hebben hier geen last van en door toeval kan bij een operatie dan een kleine baarmoederrest worden gevonden. De verder geslachtelijke ontwikkeling is niet anders.
Ook interessant
- Wat is gonadale dysgenesie?
- Wat is complete gonadale dysgenesie?
- Wat is LH/hCG-receptordefect, Leydigcelhypoplasie?
- Wat is 21-hydroxylase (21-OH) -deficiëntie?
- Wat is het androgeenongevoeligheidssyndroom, AOS?
- Wat is het adrenogenitaal syndroom (AGS)?
- Welke verschillende vormen van DSD zijn er?
- Hoe vormt het inwendige geslacht zich?
- Wat is ovotesticulaire DSD?
- Wat is chromosomale ovotesticulaire DSD?
Jouw antwoord nog niet gevonden?
Op de Cyberpoli kan je jouw vraag stellen aan een deskundige!
Stel je vraagOpvolgende vragen
- Hoe kan de verdeling van geslachtschromosomen anders verlopen?
- Hoe kom je aan je chromosomen?
- Hoe komt het dat de geslachtsontwikkeling soms anders verloopt?
- Hoe ontstaat een enzymtekort bij AGS?
- Hoe ontstaat een overmatige aanmaak van mannelijk hormoon uit de bijnier?
- Hoe word je tijdens de zwangerschap blootgesteld aan een overmatige hoeveelheid androgenen?
- Hoe wordt testosteron door je lichaam aangemaakt?
- Hoeveel chromosomen heeft een mens?
- Is hypospadie altijd een uiting van DSD?
- Wat gebeurt er bij onvoldoende aanmaak van testosteron?
- Wat is 11- bèta -hydroxylase (11ß-OH)-deficiëntie?
- Wat is 17- bèta -HSD-3-(17ß-HSD-3)-deficiëntie?
- Wat is 17-alpha-hydroxylase (17a-OH)-deficiëntie?
- Wat is 21-hydroxylase (21-OH) -deficiëntie?
- Wat is 3- bèta -hydroxysteroïd dehydrogenase type 2 (HSD3B2) -deficiëntie (46,XX)?
- Wat is 3- bèta -hydroxysteroïd dehydrogenase type 2 (HSD3B2)-deficiëntie (46,XY)?
- Wat is 45,XO of het syndroom van Turner?
- Wat is 47,XXY of het syndroom van Klinefelter?
- Wat is 5-alpha-reductase-2 (5a-RD-2)-deficiëntie?
- Wat is aangeboren bijnierhyperplasie of adrenogenitaal syndroom (AGS)?
- Wat is chromosomale ovotesticulaire DSD?
- Wat is complete gonadale dysgenesie?
- Wat is een afwijkend geslachtschromosomenpatroon in mozaïekvorm?
- Wat is een ambigue genitaal?
- Wat is gonadale dysgenesie?
- Wat is het adrenogenitaal syndroom (AGS)?
- Wat is het androgeenongevoeligheidssyndroom, AOS?
- Wat is het MRKH-syndroom?
- Wat is het persisterende Müllerse buissyndroom, PMDS?
- Wat is het testiculaire regressiesyndroom, TRS?
- Wat is hypospadie?
- Wat is LH/hCG-receptordefect, Leydigcelhypoplasie?
- Wat is lipoïde congenitale adrenerge hyperplasie?
- Wat is ovotesticulaire DSD?
- Wat is partiële gonadale dysgenesie?
- Wat kun je krijgen door een verstoorde aanmaak van aldosteron?
- Wat kun je krijgen door een verstoorde aanmaak van cortisol?
- Wat kun je krijgen door een verstoorde aanmaak van testosteron?
- Welke verschillende vormen van DSD zijn er?
- Welke vormen van DSD komen bij kinderen met 46,XX voor?
- Welke vormen van DSD komen bij kinderen met 46,XY voor?
- Welke vormen van DSD worden veroorzaakt door een variatie van de geslachtschromosomen?
- Welke vormen van het adrenogenitaal syndroom (AGS) kunnen zorgen voor een andere geslachtsontwikkeling?