Andere oorzaken van nierbeschadiging
Er zijn zeldzame, genetische ziekten waarbij je lichaam stoffen produceert die alleen schadelijk zijn voor de nieren, waardoor je chronische nierinsufficiëntie kunt krijgen. Daarnaast zijn er syndromen waarbij door een genetische afwijking diverse organen niet goed werken, waaronder je nieren.
11.1 Primaire hyperoxalurie
Bij primaire hyperoxalurie mis je het enzym in je lever dat de afvalstof glyoxylaat afbreekt. De lever verbrandt de afvalstof daarom en daarbij ontstaat oxaalzuur. Een plantaardige stof die ook in rabarber en thee voorkomt. Oxaalzuur wordt in je nieren gefilterd en uitgescheiden. Omdat je bij primaire hyperoxalurie te veel oxaalzuur krijgt, gaat het zich binden aan calcium, en dat zorgt weer voor het ontstaan van kristallen in je glomeruli en niertubuli. Die kristallen smelten samen waardoor er nierstenen ontstaan in je verzamelbuizen en nierkelken. Door nierverkalking, mechanische schade door de scherpe kristallen en schade aan je niertubulicellen door het teveel aan oxaalzuur, kun je chronische nierinsufficiëntie krijgen. Bij een van de drie patiënten kan de aanmaak van oxaalzuur worden voorkomen door dagelijks vitamine B6-pillen te slikken. En met citraat (citroenzuur) kunnen de oxaalzuurkristallen zo veel mogelijk worden opgelost. Daarnaast moet je veel water drinken om de nierinsufficiëntie zo veel mogelijk te vertragen. Een echo-onderzoek kan de kalkafzetting door de calcium-oxalaatkristallen in je nieren zichtbaar maken.Lees voor meer informatie ook het interview van Jaap Groothoff, kindernefroloog over hyperoxalurie.
11.2 Cystinose
Cystinose is een erfelijke ziekte waarbij het aminozuur cystine niet goed kan worden getransporteerd in de cellen van je lichaam. Dat komt omdat je te weinig cystinosine hebt in de lysosomen van je cellen. Lysosomen breken de gifstoffen af en gooien ze uit je cellen. Als je te weinig cystinosine hebt, kan de cystine niet uit de cel waardoor er kristallen in je nieren en andere organen ontstaan. Hierdoor kunnen je nieren niet werken. Hoe de nierschade precies ontstaat is nog niet duidelijk. Met het medicijn cysteamine kun je het ophopen van cysteamine verminderen en de achteruitgang van je nierfunctie vertragen.Lees voor meer informatie ook het interview van Marlies Cornelissen, kindernefroloog over cystinose.
11.3 De ziekte van Dent
Bij de ziekte van Dent krijg je calciumhoudende nierstenen omdat bepaalde zouten in de niertubuli niet goed getransporteerd worden. Je kunt citraat slikken om de kristallen zo goed mogelijk op te lossen en ACE-remmers om de werking van je nieren te beschermen. ACE-remmers zorgen dat de hormonen uit het RAAS-systeem je bloeddruk niet verhogen. Ook hebben ACE-remmers een gunstig effect op je glomerulaire basale membraan, waardoor je geen eiwitten verliest. Eiwitlekkage zorgt voor littekens in je mesangium waardoor je nierfunctie verder achteruitgaat. ACE-remmers hebben dus een beschermend effect op je nierwerking.-
Je nieren vormen samen met je blaas en urinewegen het urinestelsel. Je urinestelsel zorgt voor de aanmaak, opslag en afvoer van urine. Daar komt heel wat bij kijken, maar je nieren spelen de hoofdrol.
-
Ieder mens heeft twee nieren. Een volwassen nier is ongeveer tien tot twaalf centimeter lang, zes cm breed en vier cm diep. Je nieren liggen achter in je rug, net onder je onderste rib. Ze zien eruit als een bruine boon.
-
In dit hoofdstuk laten we zien hoe de nieren, de blaas en urinewegen zich ontwikkelen in een menselijk embryo en welke afwijkingen kunnen ontstaan. We weten steeds beter welke genen daarbij een rol spelen en in welke ontwikkelingsfase aangeboren afwijkingen kunnen ontstaan.
-
Je nieren zorgen voor het zuiveren van je bloed, het op peil houden van de zouten, eiwitten en zuurgraad in je bloed en het regelen van je bloeddruk. Met de aanmaak van urine bepalen ze ook de hoeveelheid vocht die je lichaam verlaat.
-
Wanneer je nieren niet goed werken kun je allerlei klachten krijgen.
-
Als je nieren meer dan zes maanden minder goed werken, heb je chronische nierinsufficiëntie. Als het nog slechter wordt, ondanks dieet en medicijnen, en je nieren helemaal niet meer werken, heb je terminale nierinsufficiëntie.
-
Afwijkingen aan nieren en urinewegen die voor je geboorte ontstaan, noemen we CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract). Ongeveer 40% van de kinderen met nierinsufficiëntie heeft zo’n aangeboren (congenitale) afwijking van de urinewegen.
-
Sommige nierziekten zitten in de familie, ze worden steeds van ouder op kind doorgegeven. Het bekendste voorbeeld is polycysteuze nieren. Dan zitten er kleine met vocht gevulde blaasjes in je nieren. Omdat het er in de loop van de tijd steeds meer worden, gaat je gewone nierweefsel kapot. Er is geen behandeling voor.
-
Acute glomerulonefritis is een ontsteking van de glomeruli. Je kunt het krijgen als afweerreactie op een keel- of een huidinfectie door een virus of een bacterie. Vooral streptokokken zijn berucht.
-
Als je een systeemziekte hebt, heeft je hele lichaam daar last van. Het zijn vaak ziekten die te maken hebben met de cellen in je bloed, zoals afweercellen (witte bloedlichaampjes). Omdat je nieren zo veel bloed zuiveren, kunnen deze ziekten ook schade toebrengen aan je nieren. Voorbeelden zijn lupus nefritis en diabetes mellitus (suikerziekte).
-
Nefrotisch syndroom ontstaat door een niet goed werkende nier, waarbij oedeem (opeenhoping van vocht in de weefsels) optreedt door een te laag eiwitgehalte (albumine) in het bloed en verlies van eiwitten in de urine. Als je veel eiwitten uitplast via de urine, krijgt je bloed een laag eiwitgehalte.
-
Bij acute tubulusnecrose gaan de tubuli in je nefronen stuk, waardoor je nieren tijdelijk of voorgoed niet meer werken.
-
Er zijn zeldzame, genetische ziekten waarbij je lichaam stoffen produceert die alleen schadelijk zijn voor de nieren, waardoor je chronische nierinsufficiëntie kunt krijgen. Daarnaast zijn er syndromen waarbij door een genetische afwijking diverse organen niet goed werken, waaronder je nieren.
-
In dit hoofdstuk beschrijven we op welke manieren je je nieren in beeld kunt krijgen, en welke andere nieronderzoeken er zijn.
-
Ook al kan je nierziekte niet worden genezen, toch is het heel belangrijk om de gevolgen ervan te beperken.
-
Als de werking van je nieren onder de 10% komt, heb je nierfunctie vervangende therapie nodig. Er zijn drie manieren:
-
Als je nieren voor minder dan 20 tot 25% werken, kijkt de kindernefroloog of transplantatie nodig en mogelijk is. Dan krijg je een nier van een donor waardoor alle functies van de nier weer kunnen worden uitgevoerd. Dit is een groot voordeel ten opzichte van dialyse.
