ernamichiels

Interview: Interferon is zeer effectief bij craniofaryngeoom met cystes met vocht

Erna Michiels (52) is kinderoncoloog in het Erasmus MC. Ze is gespecialiseerd in hersentumoren en palliatieve zorg. Tevens is zij voorzitter van de protocolcommissie craniofaryngeoom, die weer een onderdeel is van SKION, Stichting Kinderoncologie Nederland, een samenwerkingsverband van de afdelingen kinderoncologie van de academische ziekenhuizen.

Wanneer komen kinderen met een craniofaryngeoom bij jou?

Ze komen niet zo vaak bij mij. Als kinderoncoloog geef ik vooral chemotherapie, en dat geven we bij een craniofaryngeoom eigenlijk nooit. Behalve als een kind met een craniofaryngeoom een grote cyste heeft, dan komen ze soms in aanmerking voor interferontherapie. Dat doen we op de afdeling kinderoncologie, ondanks het feit dat interferon eigenlijk geen chemotherapie is.

Een craniofaryngeoom is een goedaardige tumor. Kan het ook kwaadaardig worden?

In principe niet. Ik kan mij geen enkel kind herinneren waarbij dat gebeurd is. Het is goedaardig, dus het gaat niet uitzaaien. Dat is voor ons oncologen de betekenis van goedaardig. Een craniofaryngeoom met een vervelende ligging kan voor heel grote problemen zorgen, en kan steeds opnieuw terugkomen, maar het blijft goedaardig. Uitzaaien doen ze niet.

Wat is de meest gebruikelijke behandeling bij een craniofaryngeoom?

De eerste stap is bijna altijd chirurgie. Vroeger probeerde de chirurg altijd alles te verwijderen. Daar zijn we van afgestapt. Als je alles verwijdert en de tumor is ingegroeid in de structuren eromheen, geeft dat veel te veel problemen op de lange termijn. We zijn dus afgestapt van het idee dat de hele tumor er koste wat kost uit moet. Maar de chirurg probeert wel, als het een kleine tumor is, om hem er helemaal uit te krijgen. En als de tumor heel groot is, om een stuk eruit te halen. De vervolgbehandeling hangt af van in welk ziekenhuis je bent. Er zijn mensen die onmiddellijk willen bestralen als de tumor niet volledig kan worden verwijderd, anderen wachten tot de tumor opnieuw gaat groeien en gaan dan pas bestralen. Dat verschilt ook per land. Het is nog niet duidelijk wat beter is. Bij een kleine minderheid van de craniofaryngeomen, die niet alleen uit vast weefsel bestaan, maar waarbij ook een grote holte met vocht, cyste genaamd, is gevuld, kun je interferon toepassen.

Hoe gaat dat in zijn werk?

De chirurg legt een drain in de cyste, met een reservoirtje (een Ommaya- of Rickham-reservoir) boven op de schedel en een buisje dat in die cyste gaat. Met een naaldje trekken we een beetje vocht uit die cyste en spuiten er een beetje interferon in. Dat doen we drie keer per week gedurende vier weken. Na die twaalf keer maken we een MRI-scan of CT-scan om te kijken of de cyste kleiner is geworden. Als hij kleiner is geworden maar nog niet klein genoeg, kun je twee dingen doen; we geven nog twaalf keer interferon (er zijn mensen die dat negen keer achter elkaar gedaan hebben), of we wachten. Dan maken we na drie maanden een nieuwe MRI-scan en als de cyste weer begint vol te lopen geven we weer twaalf keer interferon. We kijken wat het beste is voor dat kind. Je kunt het alle twee doen.

Gebeurt het aanprikken van de cyste ook via de transsfenoïdale (door de bijneusholte) weg?

Nee, het aanprikken van een cyste gebeurt nooit transsfenoïdaal. Om de tumor te verwijderen wordt wel de transsfenoïdale weg door de neurochirurg gebruikt.

Wat is de werking van interferon?

Dat is nog een beetje onduidelijk. Op het vocht doet het niks, het werkt op de binnenkant van de cyste, de bekleding. De cellen daar stoppen met het produceren van vocht, waardoor de cyste kleiner wordt. De behandeling is redelijk efficiënt. Het goede is dat er weinig tot geen bijwerkingen zijn en dat je het veel en lang na elkaar kunt doen. Het enige nadeel is dat je het alleen kunt doen als er een cyste is. Het helpt ook niet als je meerdere met vocht gevulde holtes hebt. Het werkt alleen in die holte waar je het inspuit. Er zijn mensen die in meerdere cystes een drain krijgen, maar dat wordt niet zo vaak gedaan. De optimale patiënt is diegene die één grote holte heeft waar je een drain in kunt leggen.

Als je een nieuwe patiënt krijgt met een craniofaryngeoom die een cyste heeft, kies je dan voor interferon of voor chirurgie?

Dat ligt eraan. Als de cyste heel groot is en de chirurg vindt het risicovol om te opereren, kiezen we eerst voor interferon. Maar dat is maar een kleine groep. De meerderheid komt in aanmerking voor chirurgie.

En een geopereerde patiënt waarbij de tumor weer aangroeit, komt die ook in aanmerking voor interferon?

Het maak niet uit of het een nieuwe patiënt is, of iemand die al geopereerd is; interferon kun je aan beide groepen geven. De cyste moet wel dicht zijn. We spuiten eerst een beetje contrast in de cyste om te kijken of het vocht wel in de cyste blijft zitten. Het mag niet het hersenvocht inlopen. De cyste moet dus afgesloten zijn en de interferon moet in de cyste blijven.

Wat is jouw ervaring met deze interferontherapie?

Mijn ervaring is dat het meestal werkt en dat de kinderen er over het algemeen geen last van hebben. Het enige nadeel is dat sommige kinderen bang zijn van de prik, en het is wel twaalf keer. Als ze het een paar keer meegemaakt hebben, weten ze hoe het gaat en dan gaat het meestal goed.
Ik moet eerlijk zeggen, als ik het vergelijk met alle chemo’s die we geven, is dit een heel gemakkelijke therapie. Er zijn weinig bijwerkingen. Je moet wel eerst een neurochirurgische operatie laten doen om de drain te laten plaatsen.

Hoe gaat de behandeling in zijn werk?

Er moet eerst vocht uitgehaald worden, daarna spuiten we iets van 1 tot 1,5 milliliter vocht met interferon in. We prikken eerst een naaldje in het reservoir en zuigen vocht op. Eerst loopt het vocht er spontaan uit. Op een gegeven moment zeggen de kinderen dat het opzuigen pijn doet. Dan stop je en spuit je de interferon in. Zelfs kinderen met grote cystes zeggen dat het opzuigen pijn doet. Waarschijnlijk omdat de cyste iets kleiner wordt en gaat trekken aan het omliggende weefsel, maar ik heb er eigenlijk geen verklaring voor. Ik heb een keer een kind gehad waarbij we meer vloeistof hebben ingespoten dan dat we eruit gehaald hadden, en die cyste werd toch kleiner. Ik denk dat we nu vier patiënten in totaal gedaan hebben. Uiteindelijk is het een heel kleine groep.

Wat als er een heel klein lekje in de cyste is, en er interferon in de hersenen komt?

Dat kan eigenlijk geen kwaad. We doen wel altijd een MRI-scan vooraf om te kijken of het lekt. We hebben een keer een kind gehad waarbij binnen het halfuur die cyste leegliep. Dan werkt het niet, maar het geeft geen neurotoxiciteit. Zelfs als een kind heel veel problemen heeft met de cyste en je hebt geen andere manier om te behandelen dan interferon, dan zou ik het ook durven te geven. Omdat het geen bijwerkingen geeft.

Wat als het geen craniofaryngeoom is, maar een germinoom of een prolactinoom?

Je moet wel zeker weten dat het een craniofaryngeoom is. Bij de minste twijfel geven we geen interferon. Dan doen we eerst een biopt van het cystevocht. Cystevocht van een craniofaryngeoom is heel makkelijk te herkennen aan cholesterolkristallen. Je diagnose craniofaryngeoom moet zeker zijn. Op een MRI-scan is een diagnose ook heel vaak goed te stellen. Cystevocht heeft een heel andere dichtheid (densiteit) op de scan. Kiemceltumoren daarentegen produceren tumormarkers, die in het bloed terechtkomen of in de liquor. Als daar tumormarkers in zitten die duidelijk verhoogd zijn, starten we met chemotherapie. Als we geen tumormarkers vinden in het bloed of hersenvocht, zijn we aangewezen op het verkrijgen van weefsel voor pathologisch onderzoek. Dat gebeurt middels een operatie of biopsie.

Interviews