We opereren alleen een kind met DSD als het hele team, samen met ouders en kind, besloten heeft dat we daar goed aan doen

Wat doet een kinderuroloog?

Kinderurologie is een heel specialistisch vak en wordt bijna alleen in academische ziekenhuizen uitgeoefend. Als kinderuroloog behandel ik vooral kinderen met aangeboren aandoeningen van de urinewegen en genitaliën. Ik zit ook in het multidisciplinaire DSD-team, samen met veel andere specialisten en paramedici. Ik doe het chirurgische aandeel. We besluiten samen met kinderen en ouders en ons team over de timing van chirurgie. We opereren van jonge baby's tot jongvolwassenen als daar redenen en wensen voor zijn. We zijn een expertisecentrum voor DSD.

Vind jij dat hypospadie onder DSD valt?

Hypospadie is een aangeboren aandoening van de plasbuis en soms ook van de penis. Het heeft een aantal kenmerken; het plasgaatje mondt niet helemaal uit aan de top van de eikel maar aan de onderkant, en soms zelfs tussen de balzak. De voorhuid is vaak niet gesloten aan de onderzijde en soms is de onderkant van de penis helemaal onderontwikkeld en is er een kromstand naar beneden. Een hypospadie komt veel voor, van op de tweehonderdvijftig jongetjes in Nederland wordt ermee geboren. Ongeveer 90% van hen heeft een milde vorm. Die zou ik zelf niet onder DSD scharen. Er is geen enkele reden om te denken dat ze te weinig mannelijk hormoon hebben gehad of dat er andere dingen aan de hand zijn. Een DSD is wat dat betreft complexer.

Wanneer wordt een hypospadie behandeld?

Als we na de geboorte zien dat het er niet helemaal normaal uitziet, dan kijk ik of er een medische reden is om te opereren. Dat gebeurt ergens rond de eerste verjaardag. Een nauw plasgaatje kan een medische reden zijn vanwege mogelijke problemen met de plasfunctie en omdat het urineweginfecties kan veroorzaken. Een ernstige kromstand is geen acute reden om te opereren, maar het kind gaat er waarschijnlijk wel last van krijgen. Dan kun je met de ouders beslissen om dat op jonge leeftijd al te opereren. Veel kinderen worden al op baby- of peuterleeftijd geopereerd. Als het alleen cosmetisch is, kun je wachten tot het kind daar zelf een mening over heeft. Dan vindt een operatie meestal plaats aan het eind van de puberteit of in de adolescentieperiode.

Is de operatie ingrijpend?

Hoe milder de hypospadie is, hoe minder ingrijpend uiteraard. En hoe minder risico's op korte en lange termijn. Hoe ernstiger de hypospadie, hoe groter de kans dat er twee keer of vaker geopereerd moet worden. Meestal vinden er op jonge leeftijd een of twee operaties plaats. Afhankelijk van eventuele problemen, volgt er later een aanvullende ingreep. Bijvoorbeeld als er plasproblemen of infecties ontstaan.

Wat kun je aan kromstand doen?

Dat hangt van de oorzaak af. Het kan een huid- of een littekenprobleem zijn, of de zwellichamen zijn asymmetrisch krom. Een kromstand van de penis kun je corrigeren, maar zeker adolescenten hebben krachtige erecties, die door alle hechtingen heen kunnen trekken. De kans dat het terugkomt is dan reëel. Dat bespreek ik dus ook. Als iemand bij mij komt omdat hij niet tevreden is omdat zijn penis in erectie krom staat, dan wil ik een foto hebben alvorens ik ga opereren. Een milde kromstand is heel gewoon.

Wanneer is hypospadie wel een DSD?

Bij ongeveer 10% van de hypospadie gaat het om een ernstige vorm waarbij je bij de geboorte denkt aan een onduidelijk geslacht. Als er na aanvullend onderzoek twijfels zijn over hoe het kind zich gaat voelen wat genderidentiteit betreft, zijn we heel terughoudend met opereren. Ook als ouders dat wel willen. Zij willen het allerbeste voor hun kind, en dat het zo normaal mogelijk is. Zij komen met een heel dringende vraag, maak mijn kind normaal. Maar ik kan niet met een operatie toveren en volstrekt normale genitaliën maken. Wat de ouders ook wensen, uiteindelijk ben ik het aan het kind verschuldigd dat we de juiste beslissing genomen hebben. Dat is soms ontzettend lastig.

Dat vraagt om goede gesprekstechnieken?

Ja, dat doe ik gelukkig niet alleen. Daar helpt onze psycholoog bij die ervaring heeft met dit probleem. We begeleiden samen ouders van kinderen die we voorlopig niet opereren.

Hoe vaak maak je dat mee?

Steeds vaker, omdat er de laatste tijd meer naar ons verwezen wordt. De tijd is ook veranderd. Tien, twintig jaar geleden werd er door de ouders en dokters een keuze gemaakt; dit is het geslacht en we opereren in die richting. Er lopen nu volwassen mensen rond die beschadigd zijn door wat er destijds besloten is, en die operaties hebben ondergaan met niet altijd een geweldig resultaat. Die pleiten voor langer wachten tot iemand zelf kan kiezen voor die operatie. Daar luisteren we naar en we hebben er ook van geleerd. Maar aan de andere kant willen we kinderen ook niet tekortdoen door niet te opereren. Er zijn veel kinderen die wel tevreden zijn. Waar precies dat scheidingsvlak zit, dat weten we niet goed en dat is het grote dilemma bij het opereren van DSD.

Kinderen die je niet hebt geopereerd komen later weer bij je terug, wat ga je dan doen?

We opereren dan volgens dezelfde technieken als bij jonge kinderen. Bij AGS-meisjes die op jongvolwassen leeftijd een ingang bij de schede willen hebben, opereren we min of meer met dezelfde techniek. Ik vind het technisch gezien bij jonge kinderen makkelijker. Het weefsel is soepeler en geneest vaak mooier. Toch is het in de praktijk heel lastig om te bepalen of je er goed aan doet al op jonge leeftijd te opereren. Er zijn veel factoren die meespelen bij de beslissing, zoals de kans op complicaties en heroperaties, de kans op psychologische problemen als gevolg van 'er anders uitzien' en de kans op problemen met de genderidentiteit. Moet ik de beste timing van opereren beslissen, of de patiëntengroep, of de maatschappij? Daar zijn we niet uit. Dat is een moeilijk dilemma.

Zijn er andere redenen om te opereren bij kinderen en jongeren met DSD?

Bij meisjes met DSD waarbij de vagina geen uitgang naar buiten heeft, kan zich oud bloed ophopen op het moment dat ze ongesteld worden. Dan kan dat een probleem van buikpijn geven. Toch gaat het meestal goed, omdat er vaak wel een smalle uitgang is. Verder zijn kinderen met DSD vaak gezond.
Soms is opereren medisch niet noodzakelijk, maar is het de keuze van het kind. Er zijn kinderen van alle leeftijden die bij mij komen met de vraag of ik er wat aan kan doen. We hebben net een meisje geopereerd met een vergrote clitoris. Ze voelde zich een meisje en had het gevoel dat ze een piemeltje had dat ze weg wilde hebben. In het begin kon ze dat moeilijk verwoorden, dat vertelde haar moeder dan. Ik zei toen dat als ik iets onherroepelijks ga doen, ik graag wil dat ze het zeker weet en dat ook haar gender heel duidelijk is. Uiteindelijk is ze geopereerd.

Hoe begeleid je dat?

Dat is een heel proces. Ik wil het meisje leren kennen en ik wil dat de psycholoog haar leert kennen. Dat beslis ik nooit in mijn eentje. Geen kind met DSD wordt geopereerd zonder dat het hele team besloten heeft, samen met ouders en kind, dat we daar goed aan doen. Bij dit meisje hebben de gesprekken en de voorbereiding twee jaar geduurd voordat we uiteindelijk samen hebben besloten om de operatie te verrichten. Ze is nu heel tevreden.

Behandel je ook XY-vrouwen met gonadale (testiculaire) dysgenesie?

Bij deze vrouwen is er nooit testosteron of Anti-Müller-Hormoon aangemaakt. Als de testes in het begin van de ontwikkeling nog wat hebben gedaan, kan het uiterlijk van het genitaal er net wat anders uitzien. Over het algemeen zien ze er volstrekt vrouwelijk uit. Het komt pas aan het licht als de menstruatie uitblijft. Over het algemeen komen deze meisjes niet bij mij. Soms willen zij een operatie aan de ingang van de schede als deze te nauw is. Er zijn veel meisjes met DSD die vragen hebben over hun genitaliën. Ik vertel ze dan hoeveel variaties van uiterlijk er zijn, ook onder vrouwen zonder een DSD-conditie. Ook kinderen die geopereerd zijn denken dat ze er nog anders uitzien, maar een ander hoeft dat helemaal niet zo te zien. Een plooitje hier, huidflapje daar, het hoort er allemaal bij.

Welke DSD-vormen zie je wel veel?

XY-DSD met hypovirilisatie. Dat zijn kinderen met een heel ernstige hypospadie. Dat kan er uitwendig op het eerste gezicht precies zo uitzien als een XX-meisje met het adrenogenitaal syndroom (AGS). Dan weet je bij geboorte niet of het een jongetje of een meisje is. Ik opereer zowel jongens met een hypospadie als meisjes met AGS. Ze hebben over het algemeen een sterk vergrote clitoris die eruitziet als een soort piemeltje. Ze hebben ook gesloten buitenste schaamlippen, die zijn aan elkaar gegroeid. De baarmoeder is gewoon aangelegd, net als de vagina, maar die mondt uit in de urinebuis. Met een operatie kan de clitoris worden verkleind, er kan een ingang naar de schede gemaakt worden, waarbij de verbinding naar de urinebuis losgekoppeld wordt. Jongens en meisjes zijn in aanleg hetzelfde. Hoe je eruitziet, hangt af van aan welk hormoon je wordt blootgesteld in de baarmoeder. Als je geen testosteron hebt, zie je eruit als een meisje. Met testosteron word je een jongen. En met een beetje testosteron krijg je een tussenvorm.

Heeft de verkleining van de clitoris geen gevolgen voor de seksualiteit?

De techniek die we nu gebruiken is veilig. Bij een operatie blijf ik uit de buurt van de zenuwen, de bloedvaten en de glans van de clitoris en ik werk met een loepbril zodat ik het goed kan zien. Bij alle vrouwen is de clitoris anatomisch precies hetzelfde als de penis bij de mannen, alleen kleiner. Precies op dezelfde plek lopen de zenuwen. Ik opereer heel veel plassers vanwege hypospadie. Dus ik weet precies waar die vaten en zenuwen lopen. Ik doe het minst aan de glans. Ik verkort alleen de lengte en ik haal een deel van het erectiemechanisme uit de schacht weg en onderbind de vaten er naartoe.

Daardoor is er ook geen verminderd gevoel?

Het vervelende is dat je dat nooit weet, omdat je niet weet hoe het gevoel zou zijn zonder operatie. De groep die wij op jonge leeftijd geopereerd hebben met de huidige techniek, begint nu te puberen, en moet nog seksueel actief worden. Ze zijn geopereerd in het gebied van de ingang, dus ze hebben wel een verhoogde kans op seksuele problemen. Je kunt met een operatie niet toveren, alsof het nooit anders is geweest. Ik ken een meisje dat voor AGS geopereerd is en volstrekt onbezorgd haar seksuele leven was begonnen en heel tevreden was, maar er zijn ook vrouwen die het gevoel hebben er anders uit te zien en die problemen met de ingang hebben, waardoor er toch seksuele problemen ontstaan. Van belang is dat er goede samenwerking is met de gynaecoloog in ons DSD-team, die ervaren is in het oprekken van de ingang bij adolescenten en jonge vrouwen, de zogenaamde pelottetherapie.

Hoe ervaren de meisjes die geopereerd zijn de resultaten van deze operatie?

Hoe het met de groep AGS-meisjes gaat die we de afgelopen zestien jaar geopereerd hebben, is nu nog moeilijk te zeggen. Zij moeten namelijk allemaal nog seksueel actief worden. De ervaringen van dertig-, veertigjarige vrouwen die op een andere manier geopereerd zijn, kun je hier niet mee vergelijken. Ik ben heel benieuwd naar deze groep jonge vrouwen die we anders begeleiden. Met deze meisjes heb ik in de puberteit gesprekken over maandverband of tampons. Ik geef ze uitleg en zeg dat zij met al hun vragen bij mij kunnen komen. Meestal kijken we samen een keer of de ingang eventueel nog opgerekt moet worden. Sommigen vinden het heel vervelend om erover te praten. Zeker de pubers. Maar wat we van de volwassenen horen is dat vooral de geheimzinnigheid zo onprettig was. Dat maakt het soms nog veel groter dan het is. De groep oudere vrouwen is over het algemeen niet begeleid.

Is er veel veranderd in jouw vak op het gebied van DSD?

In de tien jaar dat ik met DSD bezig ben is de maatschappelijke discussie veranderd. Mijn werk als kinderuroloog ligt als het om DSD gaat vooral op het gebied van de externe genitaliën. Er is meer genetische kennis over en meer diagnostiek mogelijk naar DSD, waardoor we meer groepen kunnen onderscheiden en we het genderprobleem waarschijnlijk beter kunnen inschatten. De operatietechnieken zijn de afgelopen tien jaar niet zo veranderd, maar de afgelopen twintig tot dertig jaar wel. De ervaring met hypospadieoperaties helpt bij zeldzamere ingrepen, zoals operaties bij DSD. Toch plan ik bijvoorbeeld het maken van een ingang naar de schede bij jongere kinderen samen met een collega-kinderuroloog. Op belangrijke beslismomenten is het prettig om met een collega te kunnen overleggen. Als het om jongvolwassenen gaat doe ik deze ingrepen samen met de gynaecoloog. De gynaecoloog begeleidt de nabehandeling met pelottes, zodat de ingang niet te nauw wordt.

Doe je ook onderzoek?

Ik ben betrokken bij een landelijk onderzoek naar de resultaten van de hypospadiecorrecties en hoe we die kunnen verbeteren. Dit onderzoek is door het ErasmusMC geïnitieerd. We kijken wat de beste technieken zijn, en hoe we van elkaar kunnen leren. In het Radboudumc wordt uitgebreid onderzoek gedaan op het gebied van de regeneratieve geneeskunde. We kijken of we kunstweefsel kunnen maken dat we kunnen gebruiken bij de urologie. Bij plasbuizen bijvoorbeeld hebben we gekeken of we daar een kunstbuisje in kunnen zetten als een stuk ontbreekt. Maar we zijn nog niet zover dat we dit bij mensen kunnen gebruiken.