Met een dominospel de stolling uitleggen

Wat is het moeilijkst in de begeleiding van heel jonge kinderen met hemofilie?

Het moeilijkst vind ik een jong kind dat niet goed begrijpt waarom het geprikt moet worden. Dat kun je ze op jonge leeftijd moeilijk uitleggen.

Wat kun je doen om dat in goede banen te leiden?

We proberen het prikken altijd op dezelfde manier te doen, zodat het kind het ritueel kent. We volgen altijd dezelfde stappen. Het kind mag eerst gaan spelen. We hebben een kast waarin het onderste deel vol zit met speelgoed. In het bovenste deel van de kast zitten de prikspullen. De kinderen weten precies waar ze het kunnen halen. We zijn met vier verpleegkundigen en volgen allemaal dit ritueel, maar ieder vult het op zijn eigen manier in.

Je zorgt ervoor dat er een vertrouwensband ontstaat?

Ja, dat vind ik heel belangrijk. Als ik de gang in loop begin ik al een verstoppertjesspel met ze te spelen; 49 van de 50 kinderen gaan daarin mee. Dan leg je meteen het eerste contact. Ik richt me altijd eerst op de kinderen en even daarna op de ouders. Eerst moet het kind zich op zijn gemak voelen. Vertrouwen is het allerbelangrijkste, zowel bij het kind als bij de ouders.

Wat is lastig bij de begeleiding van de ouders?

In families waarbij de mutatie nieuw in de familie is weten de ouders niet goed wat er gaat komen. Er is veel onzekerheid; wanneer de eerste bloeding komt en wat ze dan moeten doen. Dan heb je geen kant-en-klare antwoorden op alle vragen. Veel ouders zeggen ook tijdens de eerste consulten dat ze nooit hun eigen kind zullen gaan prikken. Totdat de bloedingen ontstaan en er een weekendje weg weer anders loopt dan gepland doordat ze naar het ziekenhuis moeten om te prikken. Dan gaan ze inzien dat het belangrijk is om te leren prikken. Door zelf te kunnen prikken krijgen ze weer een stuk vrijheid terug.
Als ouders erg emotioneel zijn, zie je wel eens dat kinderen dat overnemen. Dat vind ik wel eens lastig. Bij een spontane mutatie gebeurt dat vaker dan bij families waar de hemofilie al bekend is. 'Zonder de pijn van een prik te onderschatten is de pijn van de bloeding en het niet mogen spelen en revalideren veel erger' zeg ik er dan altijd bij. Ik wil ook dat iedere ouder zelf een keer geprikt wordt zodat ze voelen wat het kind gaat voelen. Dan kun je beter inschatten wat je kind meemaakt. Het is wel zo dat een kind een andere pijnbeleving heeft dan een volwassene. Een kind kan pijn veel intensiever beleven.

En de pubers?

Ik zeg dat het probleem van de toekomst wordt dat jongens niet meer weten wat het is om een bloeding te hebben. Door alle profylaxe om bloedingen te voorkomen, weten ze op een gegeven moment niet meer wat een bloeding is. Je kunt het ze theoretisch wel uitleggen, maar we merken dat wanneer er echt een bloeding optreedt, de jongens de symptomen van een bloeding niet snel herkennen.

Hebben ze dan te weinig kennis over hemofilie?

Dat denk ik niet, want we doen heel veel aan instructie en theorie op het spreekuur. We laten zien wat gewrichten zijn en nemen een dominospel mee om de stolling uit te leggen. De stolling bestaat uit een aantal stappen, als je er dan een steentje tussenuit haalt, snappen ze waarom het proces stopt. Op kamp doen we ook heel veel aan uitleg. Maar ervaren en begrijpen, zijn heel andere dingen.

Jullie hebben een bijzondere instructie voor pubers?

Ja, dat heeft mijn collega bedacht. Als we de jongens leren prikken, nemen we bloed bij ze af, dienen we ze medicatie toe en na een kwartier nemen we weer bloed af. Dan nemen we ze mee naar het laboratorium en krijgen ze een witte jas aan. Daar laten we het verschil zien tussen rode cellen en plasma en het verschil tussen plasma waar wel of geen stolling aan toegevoegd is. Als je het cupje met plasma zonder stolling omdraait, loopt het plasma eruit. Als er wel stolling aan toegevoegd is, kunnen ze met een pincetje het stolsel eruit halen. Die cupjes staan in een machine in een rijtje. De kinderen gaan achter hun 'eigen cupje' staan en kijken welk het eerste stolt, dat is een echte wedstrijd. Dat is echt leuk en ze krijgen ook een beeld bij het ontstaan van een stolsel.

Zijn pubers lastig om te behandelen?

Zeker, alles wat moet dat willen ze niet, en alles wat niet mag dat willen ze wel. Geen zin, vergeten, verslapen, dat soort redenen geven ze op. Als een jongen echt heel veel weerstand tegen het prikken heeft, laten we hem wel eens een tijdje stoppen met prikken en kijken we wat er gebeurt. Meestal komen er vrij snel bloedingen en krijgt hij wel door wat het voordeel van prikken is. Als ze de adolescentenleeftijd krijgen, willen veel van de jongens stoppen met profylaxe omdat ze niet meer in bomen klimmen en niet meer skaten. We zeggen altijd dat het beter is om wel te prikken. Iedere bloeding levert schade op. Je weet alleen niet hoeveel en wanneer.

Hoe zit het met seks, drugs en rock-'n-roll?

Je krijgt wel eens vragen over alcohol. Als je 18 bent, dan mag het en daarvoor niet. Maar veel jongeren mogen van hun ouders al eerder wat drinken. Ouders zetten mij wel eens voor het blok en vragen wat ik daarvan vind. Alcohol bij hemofilie kan op zich niet meer kwaad dan bij jongens zonder hemofilie. Maar als je teveel hebt gedronken, ben je de controle kwijt en kun je daardoor vallen en een bloeding oplopen.
Hetzelfde geldt natuurlijk voor experimenteren met softdrugs. Als ik denk dat het met seks te maken heeft, vraag ik altijd door. Soms, als er een heel rare bloeding is, vraag ik of ze een bepaalde seksuele houding hebben gehad, en of het daardoor kan komen.

Welke bloedingen kunnen ontstaan door seks?

Liesbloedingen en soms blaasbloedingen. Ik zie niet zo snel bloedingen aan de penis.

Komen ze er zelf mee of moet je ernaar vragen?

Nee, je moet er wel naar vragen. Ik vraag altijd of er problemen mee zijn.

Wat is het probleem met drugs?

Hetzelfde als met alcohol, geen controle over je lichaam hebben. Je weet niet wat er kan gebeuren. Wat ik heel erg benadruk is dat als een kind klein is, de hele omgeving wel weet dat het kind hemofilie heeft. Op de middelbare school zijn er veel jongens die niet willen dat hun vrienden het weten. Ze willen niet anders zijn. Als ze gaan experimenteren met drugs is dat uitermate belangrijk dat ze dat wel melden. Als er een keer wat gebeurt, dan is het belangrijk dat de omgeving weet dat het over een hemofiliepatiënt gaat.

Doe je ook onderzoek?

We doen onder andere onderzoek naar langwerkende Factor VIII (8)-producten. We hebben een aantal patiënten die daaraan meedoen. Er zijn twee volwassenen die aan zo'n onderzoek naar nieuwe medicijnen meedoen en die voorheen om de dag prikten en nu nog maar twee keer in de week, en die geen bloedingen hebben. Er doen ook kinderen mee, waarvan er een om de dag prikte en nu nog maar twee keer in de week. Dat is echt verbetering van de kwaliteit van leven. Er komen nieuwe producten aan waarvan ik denk dat er toekomst in zit, ik hoop alleen dat de prijs mee gaat vallen, zodat ze ook in ontwikkelingslanden bereikbaar zijn.