Medisch: Granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen de ziekte van Wegener

Bij GPA zijn de (heel) kleine bloedvaten van je longen, nieren, en je keel, neus en oren ontstoken. De ontsteking wordt veroorzaakt door een auto-immuunreactie.
De klachten kunnen heftig zijn, als je GPA hebt ben je vaak erg ziek. Naast hoge koorts kun je last hebben van nierfunctiestoornissen en longproblemen. Door ontsteking van de vaten raakt het nierweefsel beschadigd. Dit kan heel snel gaan waardoor de werking van de nier slechter wordt. Nierdialyse kan dan nodig zijn. Ontstoken longvaten kunnen niet genoeg zuurstof opnemen waardoor je je benauwd voelt. Verder kun je last hebben van chronische verkoudheid, ontstoken voorhoofdholtes, neusbloedingen en middenoorontsteking. Ook kun je afwijkingen aan je huid, mond, ogen, gewrichten, hart en zenuwstelsel hebben.
Bij het stellen van de diagnose wordt bloedonderzoek gedaan. Eén van de typische kenmerken is de aanwezigheid van c-ANCA in het bloed. Maar dat is niet bij niet bij alle GPA-patiënten te zien. ANCA’s zijn antistoffen die de enzymen in je witte bloedcellen aanvallen.
De behandeling bestaat uit hoge doses corticosteroïden (zoals prednison) en zwaardere afweeronderdrukkende medicijnen. Onder begeleiding van een kinderarts-immunoloog. Die krijg je lange tijd omdat het een chronische ziekte is.

Medische informatie