Medisch: Sclerodermie

Sclerodermie is een auto-immuunziekte die het bindweefsel van je huid of andere organen aantast. De huid wordt stugger, dikker en harder (collageenvorming) door ontstekingen van de kleine bloedvaten. Dat kun je ook krijgen in je maag-darmkanaal, longen, nieren, gewrichten en spieren. Als er meer organen tegelijk meedoen, noemen we dat systemische sclerodermie. Je kunt ook collageenvorming krijgen in de speekselklieren en traanbuisjes, waardoor deze minder goed werken en je last kunt hebben van een droge mond en droge ogen.
Als alleen je huid is aangedaan noemen we dat lokale sclerodermie. Dit kunnen we weer onderverdelen in gelokaliseerde morfea, gegeneraliseerde morfea en linieaire sclerodermie. Bij gelokaliseerde morfea is een klein gedeelte van de huid verhard, de plek is goed begrensd. Dit noemen we ook wel plaque. Als er meer harde plekken zijn die gelijkmatig zijn verspreid over je hele lichaam, heet dat een gegeneraliseerde vorm. Als je kabelachtige, lijnvormige verdikkingen in je huid hebt, heet dat lineaire sclerodermie. Deze lijnen lopen vaak van je arm, been of gezicht naar de romp toe. In het begin hebben de ontstekingen een paarse kleur en kan er zwelling optreden, daarna ontstaan er littekens met bindweefselvorming die wit, stug en vaak schilferig zijn. De elasticiteit van de huid wordt door het stugge bindweefsel minder, waardoor je niet goed meer kunt bewegen. Omdat je de huidafwijkingen en de littekens zo goed kunt zien en vanwege de bijkomende klachten, heeft de ziekte een grote impact op je dagelijkse leven.

Bij systemische sclerodermie heb je gelijkmatig verspreide afwijkingen in je huid en meer bindweefselvorming in je organen. Bij deze vorm van sclerodermie horen ook het fenomeen van Raynaud, antinucleaire antistoffen (ANA) in je bloed en aangetaste vingers (sclerodactylie). Door collageenvorming krijg je teveel bindweefsel in je inwendige organen, waardoor de elasticiteit minder wordt. Hierdoor werken die organen minder goed en krijg je klachten. Zo kun je slikproblemen krijgen omdat de slokdarm minder goed beweegt, benauwdheid door aantasting van de longen (de opname van zuurstof en afgifte van kooldioxide wordt bemoeilijkt) of hartritmestoornissen omdat het teveel aan bindweefsel de prikkelgeleiding in het hart belemmert. Verder kun je nierfunctiestoornissen krijgen, een hoge bloeddruk en pijnlijke gewrichten en spieren.

Er zijn twee soorten systemische sclerodermie; de gelimiteerde en de diffuse cutane vorm. Bij de gelimiteerde vorm zijn er huidafwijkingen in het gezicht en aan de handen en heb je ook last van je gewrichten, spieren, slokdarm en vingers. Ook zijn er kleine rode vlekjes op je huid zichtbaar (teleangiëctastieën). Bij de diffuse vorm zijn de huidafwijkingen meer verspreid en zijn naast handen en gelaat ook je armen en benen en je romp aangedaan. Inwendige organen zoals, nieren, longen en maag-darmkanaal zijn meestal ook aangetast.
De ziekte komt heel zelden voor en vaker bij meisjes dan bij jongens.
Bij de behandeling wordt gebruik gemaakt van corticosteroïden en lichttherapie om de huidafwijkingen te bestrijden. Om de ontstekingen te onderdrukken worden afweeronderdrukkende medicijnen zoals corticosteroïden (prednison) gegeven. De problemen aan je organen kunnen worden behandeld met bloeddrukverlagende middelen of medicijnen die zorgen voor een betere beweeglijkheid van de slokdarm en het maag-darmkanaal. Behandeling kan alleen in een academisch ziekenhuis onder begeleiding van een kinderarts-immunoloog, om de ziekte en bijkomende klachten zo goed mogelijk onder controle te houden en blijvende schade te voorkomen.
Het verloop van de ziekte is voor iedereen anders. Bij een mild verloop kan de ziekte na enkele jaren tot rust komen. De klachten zijn weg en de stugge, harde huidafwijkingen kunnen zelfs minder worden (remissie). Maar de ziekte kan ook snel en ernstig verlopen, en er kunnen (levens)bedreigende of invaliderende situaties ontstaan door bijvoorbeeld long- of nierschade.

Fenomeen van Raynaud

Bij het fenomeen van Raynaud reageren de vaten in je vingers en tenen op een prikkel, bijvoorbeeld kou of een emotie, waardoor ze samentrekken en er bijna geen bloed meer door kan stromen. De vingers of tenen worden eerst wit, dan blauw en als het bloed weer gaat stromen, rood of paars. De vingers of tenen kunnen doof aanvoelen, pijnlijk zijn en tintelen.

Medische informatie