We proberen kinderen zo snel mogelijk te transplanteren

Wat is chronische nierinsufficiëntie?

Dat is een situatie waarbij je nieren niet goed functioneren omdat je een aandoening hebt die je nier(en) schade toe heeft gebracht die onherstelbaar is. Als je nieren niet goed functioneren, vervuilt je lichaam vanbinnen. Je nieren zijn namelijk net wasmachines. Ze verwijderen afvalstoffen en een te veel aan water en zout uit je lichaam. De mate waarin ze dit doen noem je 'de klaring'. Je kunt die klaring meten en op die manier aflezen hoe goed je nieren het doen. Als de klaring onder de 60% komt, dan zeg je dat de nier insufficiënt is. Als de nier maar een klein beetje insufficiënt is merk je daar niks van, maar kunnen er toch problemen ontstaan. Je groeisnelheid kan bijvoorbeeld afnemen en je botten kunnen worden aangetast, zonder dat je daar op dat moment iets van merkt. Ook kun je een hoge bloeddruk krijgen, wat slecht voor je hart en je vaten is, maar wat vaak zo sluipend ontstaat dat je er niets van merkt. Ook kun je heel geleidelijk bloedarmoede krijgen. Heel ernstige vormen van chronische nierinsufficiëntie worden soms pas heel laat opgemerkt omdat je telkens went aan de nieuwe situatie. Zelfs ouders hebben deze geleidelijke verandering amper door. Een kind kan een beetje sloom zijn, het kan wat moelijker gaan op school of hij of zij groeit niet zo goed.

Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van chronische nierinsufficiëntie bij kinderen?

Bij kinderen is chronische nierinsufficiëntie betrekkelijk zeldzaam. Veel zeldzamer dan bij volwassenen. De achterliggende oorzaken zijn ook anders. In 30 tot 35% van de gevallen komt het door een aangeboren afwijking van de urinewegen. Door die afwijking hebben de nieren tijdens de zwangerschap continu onder druk hebben gestaan waardoor zij een afwijkende vorm hebben gekregen. Dat komt vooral bij jongetjes voor. Dan is er een groep ziektes met een genetisch defect waardoor de nieren ziek worden. Op zich vrij zeldzame ziektes maar alles bij elkaar ook goed voor ongeveer 30%.

Kun je een voorbeeld van zo'n ziekte geven?

Een voorbeeld daarvan is de autosomale recessieve cystenier. Autosomaal recessief betekent dat beide ouders drager zijn van een foutief gen dat codeert voor deze aandoening. Dan heb je 25% kans dat ze samen een kind krijgen met die ziekte. Dat kind heeft dan een volledig abnormaal gevormde buisjesstructuur van de nierfilters. Je hebt een miljoen nierfilters met een buizensysteem dat je water- en zoutregulatie beheerst. Er zit een fout in de aanmaak van die buizen, waardoor er cystes ontstaan. Dat zijn blaasjes met vocht erin. Daardoor worden die nieren heel erg groot. Geleidelijk aan gaat het nierweefsel kapot door doorwoekering. Kenmerkend is de vaak erg hoge bloeddruk die al in een vroeg stadium ontstaat. Die kinderen komen gemiddeld tussen hun vijfde en vijftiende jaar in dialyse maar soms al bij de geboorte. Daarnaast zijn er nog veel meer genetische stoornissen, zoals cystinose, een erfelijke stofwisselingsstoornis die tot chronische nierinsufficiëntie kan leiden.

Kunnen auto-immuunziektes ook chronische nierinsufficiëntie veroorzaken?

Ja, dat kan, zoals in het geval van een lupus nefritis, maar dat komt meer voor bij volwassenen of wat oudere kinderen. ANCA-geassocieerde vasculitis kan ook bij tieners voorkomen, net als focale glomerulosclerose. Dat is de derde groep. Insulineafhankelijke diabetes komt daarentegen meer op de kinderleeftijd voor, maar leidt nooit tot ernstige nierinsufficiëntie. Bij volwassenen overigens wel.

Over hoeveel kinderen praten we?

Als je naar chronische nierinsufficiëntie kijkt, denken we dat er zo'n achthonderd à duizend kinderen in Nederland zijn. Terminale nierinsufficiëntie, als je voor het leven afhankelijk bent van dialyse of transplantatie, krijgen ongeveer dertig nieuwe kinderen per jaar. We hebben tussen de honderdvijftig en tweehonderd kinderen die of getransplanteerd zijn of gedialyseerd worden. In dit ziekenhuis hebben we op het ogenblik tien kinderen aan de dialyse. Het merendeel van de kinderen is getransplanteerd. Een grote groep van zestig tot tachtig kinderen volgen we na transplantatie. We proberen kinderen zo snel mogelijk te transplanteren, liefst nog voordat ze in dialyse komen. Dat lukt ons steeds beter.

Welke klachten horen bij chronische nierinsufficiëntie?

Dat kan heel wisselend zijn. Groeiproblemen staan op de voorgrond. Die kunnen we tegenwoordig goed behandelen met groeihormoon en andere medicijnen die de bothuishouding reguleren. Concentratieproblemen op school, de schoolprestaties en het kortetermijngeheugen gaan achteruit. Leraren moeten vaak dingen herhalen voordat kinderen het goed kunnen opnemen. Opnieuw of blijvend 's nachts moeten plassen is kenmerkend. Moeheid en jeuk zijn vaak klachten in de laatste fase. Ook kan het zijn dat je typisch uit je mond ruikt, maar een algeheel 'katerig' gevoel van moeheid, sloomheid en traag denken staan op de voorgrond. Een patiënt zei mij eens: 'Toen ik overging van gewone dialyse naar nachtelijke hemodialyse (dan boots je bijna een normale nierfunctie na), was het net of er een deken van me afviel. Ik kon beter denken, proefde dingen beter, was helder en had veel meer energie.' Die klachten sluipen erin, sommigen hebben helemaal niet door dat dat gebeurt.

Waaruit bestaat de behandeling?

Aan de nierziekte zelf kun je meestal niets doen. Soms kun je de achteruitgang vertragen met ACE- remmers. En soms kun je wel iets aan de onderliggende ziekte doen, bijvoorbeeld bij cystinose. Maar meestal is bij de chronische nierinsufficiëntie de schade al aangericht en behandel je de symptomen, zoals verminderde groei en botproblemen, met medicijnen. Botproblemen ontstaan omdat je problemen krijgt met de omzetting van vitamine D, een stof die belangrijk is voor je botten. Je nieren hebben namelijk ook een hormoonfunctie. Je kunt dan een vorm van vitamine D geven die normaal door de nier gevormd wordt. Dat is een simpel medicijn.
Als je nieren het niet meer doen, kun je het fosfaat uit je lichaam niet kwijt. Fosfaat is giftig voor je lichaam, slecht voor je vaten en botten. Je kunt dan fosfaatbinders geven, dat zijn simpele medicijnen die fosfaat uit de voeding halen. Ze worden soms niet vergoed omdat de minister vindt dat het geen medicijnen zijn, maar voor deze mensen is het een heel belangrijk medicijn. Het nadeel is dat je er heel veel van moet slikken, dertig tot veertig pillen per dag is niet ongebruikelijk. Je nieren maken ook het hormoon EPO aan (ook wel gebruikt als doping door sporters). Bij gebrek aan EPO krijg je ernstige bloedarmoede waardoor je EPO moet gaan spuiten. Door de nierinsufficiëntie heb je ook al bloedarmoede omdat je moeite hebt met de opname van ijzer uit de voeding. Dus moet je ook ijzer toedienen tegen de vermoeidheid.

Zijn er specifieke leefregels?

Verder moet je je dieet aanpassen als je nieren slechter worden. Om zo weinig mogelijk afvalstoffen te krijgen. Die komen vooral van dierlijke eiwitten. Die moet je dan ook zo veel mogelijk beperken als je in een vergevorderd stadium van chronische nierinsufficiëntie bent.
We adviseren om zo lang mogelijk te blijven sporten en te doen wat je kunt. Maar de meeste kinderen aan de dialyse zijn te snel moe en brengen dat nauwelijks op. Een reden om dialyse te voorkomen of zo kort mogelijk te houden. Sinds 1998 kunnen kinderen niet alleen thuis buikdialyse doen maar in bijzondere gevallen ook thuis hemodialyseren zodat ze sociaal zo actief mogelijk kunnen blijven.

Wordt er tegenwoordig sneller tot een transplantatie over gegaan?

Ja, in Nederland zijn we daar heel actief in. We proberen iedereen te transplanteren voordat ze dialyse nodig hebben, de zogenaamde pre-emptieve transplantatie, en we zijn daar de laatste jaren in Nederland vrij succesvol in. Wij hebben aanzienlijk meer pre-emptieve niertransplantaties (transplantaties bij een pre-terminale nierinsufficiëntie) en levende donoren dan bijvoorbeeld België. We hebben een heel actief beleid hierin de laatste tien, vijftien jaar. We transplanteren ook steeds jongere kinderen, de jongsten zijn nu minder dan tien kg en jonger dan drie jaar.
De kwaliteit van leven verbetert enorm als je niet meer afhankelijk bent van een heel belastende therapie. Je sociale leven gaat er enorm op vooruit. Ik heb onderzoek gedaan naar de langetermijngevolgen van chronische nierinsufficiëntie bij kinderen (het RICH-Q onderzoek). We hebben mensen gevolgd die in de jaren '70-'80 als kind in dialyse zijn gekomen en terminaal nierinsufficiënt zijn geworden. De overlevenden waren in 2010 gemiddeld veertig jaar oud. We hebben gekeken hoe hun leven eruitziet, wat ze kunnen en hoeveel fysieke klachten ze hebben. Ook hebben we gekeken naar hun sociale leven, of ze een partner en een baan hebben en naar het opleidingsniveau. Bij de overledenen hebben we gekeken waaraan ze zijn overleden. Alle uitkomsten hielden verband met de duur van de dialyse in het verleden. Of het ging om IQ, het hebben van een partner of vroegtijdig overlijden, alles had te maken met een lange dialyseduur in de jeugd. Hoe korter die was, hoe beter de uitkomsten waren op alle fronten! Significant.

Dat zou een reden moeten zijn om wereldwijd dit beleid te voeren?

Wereldwijd zal iedereen streven naar zo snel mogelijke transplantatie. We zijn voorstander van levend doneren en dat maakt pre-emptieve niertransplantatie veel makkelijker. Het vinden van een post-mortem(overleden)-donor is erg moeilijk. In Nederland zijn we aangesloten bij Eurotransplant. Dat betekent dat je op een wachtlijst komt. De kans dat je een aanbod krijgt hangt af van je afweer, maar ook van het aantal punten dat je hebt om bovenaan die lijst te komen. Het helpt als je jong bent, want daar krijg je extra punten voor. Als je in dialyse bent, levert dat heel veel punten op. Als je niet in dialyse bent, krijg je amper punten. Het hebben dan van een levende donor is de beste manier om te zorgen dat je niet in dialyse komt.

Kinderen die een transplantatie hebben ondergaan, kunnen die toch in de problemen komen?

Ja, je moet je realiseren dat je ondanks een geslaagde transplantatie nog steeds patiënt bent. Een niertransplantatie heeft namelijk haar eigen problemen. Kans op afstoting, de angst dat het misgaat. In het begin kan dat behoorlijk belastend zijn voor zowel de ouders als het kind. Psychologisch is dat een niet te onderschatten factor. Dat wordt wel steeds minder naarmate je weet dat het goed gaat. Je moet een heleboel pillen slikken tegen afstoting. Je lichaam herkent die nier voor een deel als een vreemd lichaam, ook al is hij van je vader of moeder. Die pillen hebben ook bijwerkingen, vooral uiterlijke. Dat is met name voor pubers heel vervelend. Ik zeg altijd dat het geen schoonheidskuur is en dat ik de eerste drie maanden, bij wijze van spreken, geen gezeur wil horen, en dat we daarna gaan kijken hoe we het beter kunnen krijgen. We houden tegenwoordig steeds meer rekening met het feit dat die cosmetische bijwerkingen veel belangrijker zijn dan we vroeger vaak dachten.

Is de behandeling hierop aangepast?

Vroeger gaven we standaard een hoge dosis prednison, daar word je dik van en je krijgt beharing. Je ziet er dan niet echt leuk uit. We geven nu heel kort prednison. In twee weken bouwen we naar nul af en die kinderen zien er echt fantastisch uit. Maar daar komen wel weer andere middelen voor in de plaats met hun bijwerkingen. Waar we vooral bang voor zijn, zijn infecties. Het zijn allemaal middelen die je afweer onderdrukken, omdat die zorgt voor de afstoting, maar je hebt je afweer wel nodig tegen infecties, bacteriën en virussen. We hebben het idee dat we de laatste jaren meer infecties zien omdat we zo min mogelijk afstoting willen en zo min mogelijk uiterlijke bijwerkingen. Dat is iets waar we goed op moeten letten.

Wat als een kind die pillen niet goed neemt?

Dat is inderdaad een groot probleem. Ik denk dat het veruit de belangrijkste reden van afstoting is, het niet slikken van de pillen. We zien de kinderen relatief heel vaak op controle, veel vaker dan volwassenen. We geven veel voorlichting. We hebben een kamp opgericht, Camp Cool, waarin we jongeren tussen de 16-18 jaar een week laten optrekken met wat oudere jongeren tot 25 jaar die ook in dialyse of getransplanteerd zijn. Om ze te laten ervaren hoe het is om als jongvolwassenen midden in het leven te staan met een chronische nierinsufficiëntie. Zij kunnen veel beter vertellen dat je je pillen moet slikken en dat je ervoor moet zorgen niet terug te komen in dialyse. Gesprekken met ons of met psychologen leveren in die zin veel minder op.

Levert dit kamp positieve effecten op?

We zien vooral effect bij diegenen die net volwassen zijn geworden, ze zetten een knop om. We willen nu kijken hoe we kunnen zorgen dat die knop eerder omgezet kan worden. Daar zou de Cyberpoli een rol bij kunnen spelen. Dialyse is voor kinderen hartstikke moeilijk. Je mag niet veel eten, niet veel drinken. Ik ken een jongen, die kan zich er bijna niet aan houden. Hij heeft een ontzettend hoge bloeddruk, maar hij voelt het niet. Hij vindt dat ik zeur, hij voelt zich prima, en sport ook, hij ziet het niet.

Voor welke dialyse kiezen jullie, peritoneale dialyse (PD) of hemodialyse (HD)?

Aan beide dialysebehandelingen zitten voor- en nadelen. Voor heel jonge kinderen tot vijf jaar is buikdialyse de meest voor de hand liggende therapie. Het is technisch veel makkelijker om baby's buikdialyse aan te bieden en het effect is gelijkmatiger, met veel minder schommelingen waardoor je je beter voelt. Het kan 's nachts, de ouders kunnen het thuis doen. Het werkt beter omdat jonge kinderen in verhouding een groter buikvlies hebben dan oudere kinderen of volwassenen. Een nadeel is dat buikdialyse als die thuis wordt gegeven zeer vermoeiend is en dat de ouders het ook goed moeten kunnen uitvoeren. Afgezien van complicaties als buikvliesontsteking, is een ander nadeel dat het een eindige therapie is. Je zit al vrij snel aan het maximum wat je kunt doen qua ontgifting. Qua ontwatering is het voldoende, maar je kunt niet veel meer dan 10-15% van een normale nierfunctie vervangen, wat vergelijkbaar is met een standaard hemodialysebehandeling van drie keer per week. Drie uur voor kleine kinderen, vier uur voor grotere.

Welke voor- en nadelen zijn aan hemodialyse verbonden?

De hemodialyse kun je uitbreiden. Dan wordt het plotseling heel veel effectiever. Een ander voordeel is dat je geen sores thuis hebt. Het is een heel effectieve therapie en je zit heel kort aan zo'n apparaat, drie tot vier uur. In korte tijd word je effectief schoongemaakt. Sommige kinderen hebben daar ook last van, ze voelen zich een beetje door elkaar geschud. Die dialysekater zien we gelukkig heel weinig. Meestal gaat het goed. Er is wel een heel groot sociaal nadeel, want je moet iedere keer naar het ziekenhuis komen. Kinderen die heel lang gedialyseerd moeten worden, kunnen we thuis hemodialyse geven. Dan komt de verpleegkundige langs. We hebben twee kinderen zelfs nachtelijke hemodialyse thuis gegeven, dat deden de ouders zelf. Daar waren ze voor getraind. Als je vier tot zeven keer per week hemodialyse hebt, voel je je echt veel beter. Je hebt ook veel minder dieetbeperkingen. Dan kun je alles doen eigenlijk.

Maar ze moeten wel medicatie nemen. Hoe is het met hun therapietrouw?

Vaak nog slechter dan bij de transplantatiekinderen. Het grootste probleem zijn de fosfaatbinders die ze moeten slikken, dat zijn er ook heel veel. Zoutbeperking is een probleem, hypertensie is een probleem en fosfaten zijn een probleem. Vooral in de puberleeftijd, bij de jonge kinderen gaat het eigenlijk altijd goed. Het meest ideale zou zijn als kinderen zelf een beetje leren waar fosfaten inzitten. Wat kan ik wel en niet doen, en als ik een keer uit de band spring dan compenseer ik dat met iets langer ervoor of erna dialyseren. Of ik wil een keer overslaan, of ik wil uit logeren gaan, dan spoel ik een dag ervoor extra. Dat is allemaal mogelijk. Het zou ideaal zijn als ze daar zelf mee komen. Hoe leef je zo normaal mogelijk met nierinsufficiëntie.

Hoe gaan ouders om met deze complexe problematiek?

Voor ouders is het heel zwaar. Je hebt nooit vrij als je thuis buikdialyse doet. Je moet wegen, aansluiten, de lijst bijhouden, bloeddruk meten. Het is hondsvermoeiend. We moeten heel erg goed in de gaten houden of ouders dat volhouden. Ze kunnen wel af en toe een beroep doen op Respijthulp, die wordt gesubsidieerd door de Nierstichting. Dat zijn gediplomeerde oppassen die zijn opgeleid om buikdialyse te doen, zodat de ouders eens een avond of een weekend vrij hebben. Chronische nierinsufficiëntie is een heel traumatische ervaring voor de ouders. Ook na een geslaagde transplantatie is je kind niet beter. Dat is heel frustrerend voor ouders. Het is ook een beetje een vergeten ziekte. Kinderen met kanker krijgen terecht veel aandacht, maar die groep is net zo groot als de groep kinderen die chronisch nierinsufficiënt zijn. Daar is bijzonder weinig aandacht voor. Men kent het gewoon niet. Een kind in dialyse is iets heel bijzonders. Aan de buitenkant zie je niet zo veel. Als het kind getransplanteerd is denkt iedereen dat het beter is. Maar dat is niet zo. Het leven wordt wel weer leefbaar, maar het kan ook weer misgaan. Mensen die we onderzochten waren soms aan hun vierde transplantatie toe. Anderen hebben al zesendertig jaar dezelfde nier, dat kan ook.

Wat kun je zeggen over de levensverwachting van kinderen met chronische nierinsufficiëntie?

En stuk beter dan vroeger. Van de groep (cohortstudie) die ik volg uit de jaren '70-'80 is nu 35% overleden. Dat is best wel veel. Maar daar zaten ook kinderen bij die als eersten in dialyse zijn gekomen en daar heel veel complicaties van hebben gehad. De kans op overlijden van kinderen bij transplantatie of dialyse is nu heel gering. Maar vooral dialyse is een enorme belasting voor je hart en je vaatstelsel. We kunnen nu nog niet goed overzien hoe de verwachtingen zijn als je ergens tussen de 30 en 40 jaar zult zijn. Wat uit het LERIC-onderzoek (onderzoek naar de late lichamelijke en psychische gevolgen bij kinderen met een chronische nierinsufficiëntie) kwam is dat de sterftekans heel sterk afhankelijk was van de duur van de dialyse. En dat degenen met een transplantatie het echt heel erg veel beter deden. Dus is het aannemelijk dat met de huidige stand van zaken de levensverwachting na transplantatie, en wellicht ook bij dialyse, beter zal zijn. Maar het is een aanname. Het optreden van infecties vormt de grootste bedreiging van de levensverwachting.