Steeds meer volwassenen met aangeboren hartafwijkingen

Els Pieper (49) is cardioloog in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze heeft zich gespecialiseerd in AHA bij volwassenen en in het bijzonder in de problematiek rond de zwangerschap.

Hoe groot is de groep AHA?

Wij hebben in Nederland zo’n 8.000-9.000 mensen in de landelijke databank zitten. Maar we denken dat er minstens 25.000 volwassenen met aangeboren hartafwijkingen zijn. Het gros is nu tussen de 20 en de 50 jaar, maar er zitten ook ouderen tussen. We hebben hier in het UMCG zo’n 1.400 policontacten per jaar. Daarmee zijn wij een van de grotere tertiaire centra.

Hoe doet deze groep het?

Dat hangt van de ernst van de afwijking af. Bij lichte afwijkingen is het beloop heel gunstig. Naarmate een afwijking meer complex is, doet de patiënt het gemiddeld ook slechter. Er is een mortaliteit onder de 40 jaar die niet helemaal verwaarloosbaar is. De groep waar we relatief de meeste narigheid mee hebben zijn de patiënten met een Fontancirculatie en de ongecorrigeerde cyanotische patiënten, maar dat is qua omvang niet de grootste groep. Wel qua werkbelasting.

Weten patiënten dat ze zich als volwassenen weer bij een cardioloog moeten melden?

Over het algemeen wel. Bij het laatste bezoek aan de kindercardioloog, krijgen ze hier in Groningen een brief met informatie waar ze zich moeten melden. Ook stuurt de kindercardioloog ons de gegevens. De meeste jongeren maken uit zichzelf een afspraak. Een minderheid doet dat niet. Er is een kleine groep jongvolwassenen die zich aan de controles onttrekt. Moeder heeft niets meer over ze te zeggen en dan komen ze niet meer. Ik zit daar aardig achteraan. Ze dreigen anders uit de boot te vallen. Maar de meesten doen het keurig. Gemiddeld genomen loopt de overdracht wel goed.

Hoe zit het met de verhalen over thrill and adventure seeking?

Ze zijn er wel, maar het is een minderheid. Je krijgt wel vragen over bungeejumpen of duiken. Soms mag het wel, soms ook niet. Je hebt ook een groepje dat hun afwijking echt ontkent. Die vragen niks, maar gaan gewoon hun gang.

En hoe zit het met piercing en endocarditis?

Dat weten we niet precies. Er is een onderzoek dat erop wijst dat piercings in bacterierijke plaatsen, zoals navels en neuzen, beter niet kunnen. Harde bewijzen zijn daar niet voor, maar ik raad piercings op die plaatsen wel af.

Een ander onderwerp is het drinken. Dat is de laatste tijd erg actueel. Je moet doorvragen om er achter te komen of een patiënt veel drinkt. Ze antwoorden vaak dat ze ‘normaal’ drinken, maar de norm is nogal veranderd. Er zijn er toch wel die in het weekend echt heel veel drinken. Ik probeer ze dan duidelijk te maken dat dat toch niet zo verstandig is.

Horen ze dat dan voor het eerst?

Kindercardiologen lijken het daar minder over te hebben. Als jongvolwassenen bij mij komen, komen risicogedrag en gezond gedrag uitgebreid aan de orde. Er wordt ze verteld dat ze niet moeten roken, en niet te veel drinken. Ze krijgen het advies te zorgen voor een goed onderhouden gebit en ik raad ze aan te sporten. Maar als dat bij de vorige dokter nauwelijks aan de orde is geweest, denken ze: 'Wat een gezeur van die nieuwe dokter, mijn vorige dokter heeft daar nooit iets van gezegd.' Ik had eens een jongetje met een aortastenose die niet intensief mocht sporten, maar wel heel gespierd op de poli kwam. Die kwam op een gegeven moment niet meer. Hij bleek bij een collega te zitten. De collega vertelde dat deze jongen niet meer naar ‘die blonde’ wilde, want daar mocht hij niets van! Overigens is het advies niet intensief te sporten bij ernstige aortastenose bij de kindercardioloog niet anders dan bij ons.

Ik heb wel eens aan kindercardiologen gevraagd waarom onderwerpen zoals roken en drinken bij hen minder aan de orde komen. Bij kinderen zijn de ouders nog verantwoordelijk. De kindercardioloog wil niet een front vormen samen met de ouders tegen het kind. In de puberteit zou dat alleen maar averechts werken. Ik begrijp dat wel, maar ben het er toch niet helemaal mee eens. Ik denk dat je al met jonge tieners over risicogedrag moet spreken. Op die leeftijd gaat het spelen, het roken en drinken. Als je dat laat lopen tot ze volwassen zijn, is het veel moeilijker te corrigeren.

In de groep van 20 tot 40 jaar komt hartfalen veel voor. Is er nog wat aan te doen?

Het hangt van de oorzaak af en of je op tijd bent met corrigeren. Als hartfalen bijvoorbeeld door een slecht functionerende hartklep optreedt en je bent er op tijd bij, dan kun je nog veel schade voorkomen. Maar als de hartspier echt beschadigd is, is dat niet meer te herstellen. Het hangt ook af van het ziektebeeld. Je hebt harten die beschadigd zijn bij operaties, door langdurige cyanose, langdurig kleplijden of langdurige volumebelasting bij shunts. Dan kun je vaak ondersteunende medicijnen geven en uiteindelijk kom je bij de harttransplantatie terecht.

Gebeurt dat al?

Ja, en met succes. Maar soms worden kandidaten afgewezen om technische redenen. Dan is het te riskant. We zien ook dat de mortaliteit bij AHA rondom een transplantatie gemiddeld hoger is dan bij transplantaties bij mensen zonder AHA. Heel algemeen gezegd, want dat hangt van de afwijking af. Als ze de periode daarna goed doorkomen, dan lijkt de prognose niet slechter dan bij andere transplantatiepatiënten.

Welke problemen zie jij het meest?

Lekkende en vernauwde kleppen, hartfalen en ritmestoornissen. Dat komt veel voor. Littekens in het hart door chirurgie en restbelasting van het hart kunnen ritmestoornissen veroorzaken, en dat zien we erg veel.

Is dat goed te behandelen?

Dat hangt ervan af. Het kan soms ook heel lastig zijn.

Wordt er dan katheterablatie gedaan?

Ook dat hangt af van de afwijking en van de ritmestoornis. Vaak kan dat wel. Al kan de succeskans soms anders zijn dan bij een niet-aangeboren HA. In de meeste gevallen is het iets dat het overwegen waard is.

Doen jullie onderzoek naar veranderende operatietechnieken en de resultaten daarvan?

We hebben in Nederland een vrij unieke mogelijkheid om gezamenlijk onderzoek te doen door de CONCOR-databank, een landelijke databank voor aangeboren hartafwijkingen. Dat gebeurt hier ook, we zijn bij meerdere onderzoeken van andere centra betrokken, zoals andere centra ook bij mijn zwangerschapsonderzoek betrokken zijn.

Welk onderzoek vind jij het meest belangrijk?

Het zijn er veel, het is moeilijk aan te wijzen welke het meest belangrijk is. Zelf vind ik natuurlijk het onderzoek naar zwangerschap belangrijk. Onderzoek naar ritmestoornissen is in Nederland nog niet veel gedaan, en het is wel een belangrijk onderwerp. Binnenkort gaat dergelijk onderzoek ook gebeuren. We hebben in Nederland ook onderzoeken die gericht zijn op hartfalen en op de timing van operaties. Dat is allemaal belangrijk. Het onderzoek moet in ieder geval deugdelijk opgezet zijn en je moet onderzoek doen naar zaken waar nog onvoldoende over bekend is, en bij voorkeur moet onderzoek kennis opleveren die uiteindelijk de behandeling van patiënten met aangeboren hartafwijkingen kan verbeteren. Ik vind dat we daar in Nederland met de CONCOR-database en de congenitale cardiologiewerkgroep goed mee bezig zijn.

Zijn de meeste volwassen patiënten volwaardig lid van de maatschappij?

De patiënten die je het meest ziet zijn vaak het slechtst. Daar zit een deel bij dat niet volledig kan deelnemen aan de maatschappij. Maar aan de andere kant zijn er heel veel patiënten die redelijk gezond zijn en misschien eens in de 1-2 jaar op controle komen. Die kunnen volop en normaal deelnemen aan de maatschappij. Met opleiding en baan. Dat is de meerderheid.

Dat is een opsteker, toch?

Ja. De perspectieven zijn gemiddeld redelijk positief. Het is een kleine groep voor wie dat minder geldt.

Geef jij ook adviezen over verzekeringen of beroepskeuzes?

Ja, maar beroepskeuze speelt meestal al voordat ze bij mij komen, bij de kindercardioloog. Verzekeringskwesties zijn wel aan de orde van de dag, zoals bij het kopen van een huis. En voor rijbewijzen moet ik verklaringen opstellen. Dat gebeurt wekelijks. Zelfs bij emigraties moet je helpen en sturen. Daar kan een nurse practitioner goed bij helpen, maar die heb ik nog niet.

Ik heb ook veel te maken met zaken als arbeidsgeschiktheid en keuringsprocedures. Meestal maak ik een speciale brief voor verzekeringsarts of bedrijfsarts, waarin ik de beperkingen en mogelijkheden uitleg in taal die voor iedere arts begrijpelijk is. Dan heb je meer kans dat een jongere een verzekering krijgt, of dat aanpassingen op het werk geregeld worden. Ik probeer duidelijke en specifieke informatie te geven. Dat kost wel wat tijd, maar voor de jongere is het afsluiten van een levensverzekering wel bepalend voor het kopen van een huis, en dat zijn heel belangrijke dingen in hun leven. Ik vind het er wel bijhoren om die ‘service’ te geven.

Is het moeilijk om een neutraal advies te geven?

Nou, dat valt wel mee. Ik probeer ervoor te zorgen dat de waarheid niet negatiever gekleurd wordt dan nodig is, in geval van een levensverzekering. Je moet proberen zo objectief en eerlijk mogelijk informatie te geven die ook begrijpelijk is voor de lezer. Ik kan een ernstig ziektebeeld niet minder ernstig maken, en ik ga ook niet verzwijgen wat ze mankeren.

Kun je uitspraken doen over de levensverwachting?

Alleen maar heel globaal. De ernstige ziektebeelden hebben gemiddeld een kortere levensverwachting, maar voor het individu weet je het natuurlijk nooit. Verzekeraars werken gewoon met tabelletjes met verschillende ziektebeelden en rekenen zo uit hoe hoog de premie moet zijn. Die premie blijkt zeker gerelateerd aan de ziekte. Soms is dat wel wat star.