Meer controle en follow-up

Jaap Ottenkamp (60) is kinderarts en kindercardioloog. Hij werkt in Amsterdam en Leiden en is sinds 1994 hoofd van de kindercardiologie in het LUMC, het VUMC en het Emma Kinderziekenhuis/AMC.

Hoe doe je dat, drie ziekenhuizen tegelijk?

Ik kan niet op drie plaatsen tegelijk zijn, dus ik heb drie waarnemers. Met ons vieren vormen we een soort dagelijks bestuur van het CAHAL (Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam/Leiden). Ik werk 2,5 dag per week in Leiden en 2,5 dag in Amsterdam. Formeel gezien ben ik hoofd van elf kindercardiologen en vijf fellows.

Hoe lang zit je al in het vak?

Als kinderarts in het VUmc begon ik 1 april 1976 in Leiden met de opleiding kindercardiologie. Op 1 april 1978 was ik kindercardioloog.

Is er veel veranderd in de jaren?

In de jaren ’70 en ’80 van de vorige eeuw ging er geen week voorbij zonder dat er een kind overleed. Na een katheterisatie of een operatie of omdat ze niet geopereerd konden worden. Nu gaan er gelukkig veel minder kinderen dood. De mortaliteit is 2 à 3%. Voor de moeilijke groepen boven de 3% en voor de lichtere groepen vrijwel 0%.

Wat versta je onder lichtere en moeilijke groepen?

De moeilijke groepen zijn vooral het hypoplastisch linkerhart, truncus arteriosus en de andere ingewikkelde hartafwijkingen waarbij het niet mogelijk is een tweekamercirculatie te verkrijgen zoals bij het linkshypoplastisch hart en er genoegen moet worden genomen met een situatie waarbij de longdoorbloeding niet door een eigen hartkamer wordt verzorgd. Bij een tricuspidalisatresie is de situatie relatief gunstig, omdat daarbij bij de Fontan-circulatie een linker hartkamer de doorbloeding van het lichaam verzorgt. Die zijn qua mortaliteit niet meer zo belangrijk. De Fontan-operatie kent in zijn geheel nog wel mortaliteit, maar dat zijn dan vooral de linkshypoplasten (die krijgen uiteindelijk ook een Fontan) en de ingewikkelde transposities met bijvoorbeeld een te kleine rechterkamer.

Met lichtere groepen bedoel ik VSD’s, Down met AVSD en de grote groep die nu primair door de kindercardioloog wordt behandeld; de ASD’s (80%), open ductussen, pulmonaalstenose, sluiten van fistels en percutane klepvervangingen aan de rechterkant. Gunstige transposities zonder bijkomende VSD’s en/of pulmonaalstenoses of hypoplastische rechterkamer behoren ook tot de lichte gevallen. Bij wat wij simpele transposities noemen (zonder VSD, met mooi ontwikkelde longslagaders en zonder aortastenose of coarctatie) is de mortaliteit van de arteriële switch eigenlijk 0%. We gaan bij de lichte groepen eigenlijk niet meer uit van mortaliteit. Dat heb ik dus allemaal zien veranderen en verbeteren. We vinden het nu gewoon dat meer kinderen ook met zeer ingewikkelde hartafwijkingen blijven leven.

Terecht of niet?

Ik vind dat niet primair en alleen een verdienste van de kindercardioloog, maar het gevolg van de vooruitgang in de chirurgische techniek, de kundigheid van de congenitaal hartchirurgen en alles eromheen. De apparatuur, de perfusionisten, de verpleegkundigen, de intensivisten. De hele operatieve setting is dermate verbeterd, dat de mortaliteit heel laag is geworden. Zelfs zo dat twijfelgevallen het ook gaan redden. Toch overlijdt nog steeds 3% van de geopereerde kinderen. In Amsterdam hebben we per jaar zo’n 100-150 operaties en 275-300 in Leiden. Dat gaat gepaard met een overlijden van tien tot vijftien kinderen per jaar. Ik denk wel dat er nog verbetering mogelijk is.

Een beperkt aantal patiënten blijft overigens voor hun hele leven hartpatiënt, zoals terecht door de congenitaal cardiologen naar voren wordt gebracht. Maar die groep van patiënten met een ernstige hartafwijking vormt wel in relatief sterke mate het gezicht van de patiënt bij de congenitaal cardiologen.

Kun je een inschatting geven van deze groep?

Ruwweg 20% van de 1.600 kinderen die per jaar met een hartafwijking geboren worden, komt bij de congenitaal cardioloog met dit soort niet opgeloste problemen. Het aantal neemt toe omdat steeds moeilijkere patiënten geopereerd worden. Wij zouden ook de patiënten met een lichtere afwijking die geopereerd zijn of per katheter zijn behandeld in de follow-up willen houden bij de congenitaal cardioloog. Al is het maar een controle een keer per vier jaar.

Waarom gebeurt dat niet?

Omdat die mensen zich geen patiënt voelen. En dat is terecht. Zo moeten ze ook niet benaderd worden. Als iemand is geopereerd aan een VSD en de operatie is goed gegaan (er is geen restshunt en het ECG is goed) mag je zeggen: u bent gezond. Toch zouden wij deze patiënt nog eens terug willen zien na vier jaar, ook voor onze eigen follow-up. Maar sommige patiënten moeten dat dan zelf betalen (eigen risico, minder no-claimkorting). Als het niet nodig is, komen ze liever niet terug. Maar daardoor hebben wij niet het totale overzicht.

Is de beeldvorming te negatief?

Dat vind ik persoonlijk wel. Het is gewoon niet zo somber als sommige congenitaal cardiologen stellen. Ik begrijp het wel, ze worden ook geconfronteerd met de meest schrijnende gevallen. Bij een afwijking als een coarctatio, die wij heel lang als licht hebben beschouwd, is het inderdaad zo dat blijkt dat deze patiënten 20 tot 40 jaar na behandeling toch allerlei afwijkingen hebben. Van hypertensie tot fistels in het hoofd, nierafwijkingen en allerlei bijkomende pathologie buiten het hart. Het is heel goed dat de congenitaal cardioloog daar aandacht voor vraagt. En misschien zijn wij wel een beetje in gebreke gebleven. Als kinderen achttien worden en we nemen afscheid van ze en alles is goed, weten wij niet hoe het met ze is over tien jaar. Dat die groep gecontroleerd wordt is heel belangrijk. Mogelijk zijn er toch beschadigingen ontstaan die aanvankelijk nog niet duidelijk waren.

Het is dus zinvol om deze groep te blijven volgen?

Absoluut. En ik merk zelf ook dat het vanzelfsprekender wordt om je te laten controleren als je in het verleden iets aan je hart hebt gehad. Kwaad kan het zeker niet. Ook als het helemaal goed is, het is nooit zinloos.

Hoe doet de complexe groep het? Bijvoorbeeld kinderen met een hypoplastisch linkerhart?

Ieder jaar worden er in de CAHAL-regio zeker twintig kinderen met een hypoplastisch linkerhart geboren. Vroeger gingen ze allemaal dood. Dat was vóór 1998. De afwijking werd in de jaren hierna geopereerd met een aantal operaties met uiteindelijk een Fontan-circulatie, hoewel dit niet de meest geschikte afwijking is om zo te opereren. De uitkomst was aanvankelijk onzeker en de mortaliteit hoog. De mortaliteit is nu gedaald, 75% blijft leven na de Fontan-correctie, maar de vraag is wel hoe? Een goede Fontan kan bijvoorbeeld bij de fiets-ergonometrie 80% halen van wat gemiddeld een kind zonder hartafwijking haalt. Maar de meesten zitten tussen de 50-75%. In de praktijk weten ze dat vaak zo te maskeren dat het anderen niet opvalt. Ze kunnen een heleboel, maar worden er wel extreem moe van en moeten langer herstellen. Sporten en uitgaan mag, maar ze moeten wel uitrusten. Het leidt dus tot een aantal leefregels, geen verboden.

Kiezen de meeste ouders voor een operatie?

Sommige ouders die in de 14e of 16e zwangerschapsweek te horen krijgen dat de ongeboren baby een onderontwikkeld linkerhart heeft, kiezen voor abortus. Na veel informatie gekregen te hebben. Toch zien we ook ouders die, met dezelfde informatie, het kind willen houden. Ik persoonlijk begrijp dat ouders ervoor kiezen om dat kindje dan niet geboren te laten worden.

Als het pas na de geboorte wordt ontdekt is het percentage dat het kind niet wil laten leven veel kleiner. Het is dan een heel moeilijke beslissing om te stoppen met prostin, het middel dat wordt gegeven om de ductus open te houden (anders gaat het kind dood, meestal in de eerste levensweek). Ze hebben het kindje gezien, en dan accepteren dat het niet kan blijven leven, is vaak heel moeilijk. De ervaring in het CAHAL is dat vrijwel alle kinderen met een hypoplastisch linkerhart momenteel het operatietraject ingaan. De drie operaties zijn grote operaties met gebruik van de hart-longmachine.

Zijn er al dertigers met een hypoplastisch linkerhart?

Nee, wel andere Fontan-patiënten. Er zijn er zelfs van 50 jaar. Dat waren de eerste patiënten die een Fontan-operatie ondergingen, maar voor een andere afwijking dan een linkshypoplastisch hart. Het is belangrijk dat dát goed geregistreerd wordt. De kindercardiologie is nog niet volledig aangesloten bij CONCOR. Er wordt nog gewerkt aan een oplossing voor (de voorwaarden voor) het opslaan van DNA van alle kinderen met een aangeboren hartafwijking. Vooralsnog gebeurt dit niet centraal.

In het belang van de patiënten moet er zo veel mogelijk informatie goed geregistreerd worden. De differentiatie wordt steeds duidelijker en veel afwijkingen zijn gekoppeld aan een gendeletie. Het chromosomenonderzoek zal een heel nieuw licht hierop werpen.

Wordt de rol van de klinisch geneticus groter?

Ja. We zijn nog niet zover dat we van elk kind met een AHA DNA afnemen, maar van bepaalde groepen wel. Daarin werken we ook samen met Rotterdam. We (CAHAL) behandelen ongeveer 40% van alle patiënten in Nederland. In Nederland zijn twee clusters voor kindercardiologie/kinderhartchirurgie. CAHAL en Utrecht/Rotterdam in een samenwerkingsverband. Groningen en Nijmegen werken nog als zelfstandige centra. Maastricht werkt samen met Leuven en Aken.

De kwaliteit van operaties en andere behandelingen stijgt, wanneer je ze vaak doet. Toen wij samen gingen werken, ging de mortaliteit van onze patiëntjes duidelijk naar beneden. De getallen staan op www.cahal.nl. Dat is openbaar.

Hoe denk je over de second opinion?

Nogal wat ouders willen graag een second opinion bij complexe, maar soms ook bij minder ingewikkelde problematiek. Ik denk dat een second opinion soms voor de kindercardioloog als een verrassing komt. Er is dan vaak al veel gezocht op internet en er is geen 100% vertrouwen in de behandelaar. Maar een second opinion proberen tegen te houden, is niet verstandig. Daar moet je aan meewerken. Je moet alleen wel duidelijk de regels aangeven. Dat er zo veel mogelijk openheid is naar de huidige behandelaar en dat de patiënt in principe weer teruggaat naar de huidige behandelaar. Tenzij de second opinion essentieel anders is, maar dan nog kan het vaak ook heel goed uitgevoerd worden in het centrum waar de patiënt al bekend is.

Ik heb zelf ook meegemaakt dat ouders voor een second opinion naar het buitenland gingen. Als behandelaar moet je dan even slikken, want je had wel de indruk dat de verhoudingen goed lagen en overleg mogelijk was geweest over een second opinion. Maar toch moet je het positief benaderen. Ik vind ouders niet snel lastig. Hoe goed je het ook meende, je was voor die ouders niet de goede gesprekspartner.

Heb je nog zelf iets dat je kwijt wilt?

We hebben het nog niet gehad over de wetenschap en kwaliteit van leven. Wij willen daar, als Nederlandse kindercardiologen samen met de Hartstichting, meer aan gaan doen en dat kost geld. We zullen echt meer en innovatieve wetenschappelijke projecten moeten gaan doen om het vak van de kinder(congenitaal)cardioloog vooruit te krijgen.