Een complexe hartafwijking die ook mild kan verlopen
Omdat hij een erfelijke hartafwijking heeft had René (14) zich aangemeld op de Cyberpoli. Hij vond het leuk geïnterviewd te worden. We spraken ook met zijn tweelingbroer Olaf en moeder Petra Behr (44). Olaf en René hebben allebei Non Compaction Cardiomyopathy.
Wanneer wist je dat ze iets hadden?
Ik was zwanger van een drieling en met 20 weken kwamen ze er achter dat ze alle drie een traag hartritme hadden. Mijn man heeft dat ook, dus we dachten dat het niet zo ernstig zou zijn. Toch vonden ze het beter om tijdens de zwangerschap genetisch onderzoek te verrichten onder de naaste familie van mijn man. Toen bleek dat de drieling een zeldzame hartafwijking had, non compaction cardiomyopathy, een ziekte die in de familie van mijn man voorkomt. Mijn schoonvader en schoonzus werden ook onderzocht, omdat ze een traag hartritme hadden. Mijn kinderen werden in april 1998 geboren. Mijn schoonvader die veel last had van zijn aandoening is in juni van dat jaar overleden. Dat was heel bizar. Van die drieling overleed ons dochtertje Iris twee weken na haar geboorte. Haar hartje werd onderzocht en van mijn schoonvader ook en daar bleken dus veel overeenkomsten.Hoe ging het na de geboorte?
Ze werden vijf weken te vroeg geboren. De hartafwijking van onze dochter Iris bleek veel ernstiger dan die van de jongens. Ze had een hele bijzondere afwijking; haar aorta was gesplitst en haar longslagaderklep was vastgegroeid. Ze had ook twee linker longen. Dat heeft mijn man kennelijk ook. Tijdens mijn zwangerschap hebben de artsen het allemaal wel verteld, maar we kregen zoveel informatie dat het bijna te veel werd. En je wil het eigenlijk niet horen. Maar toen ze was geboren, zag je dat ze heel ziek was, haar huidskleur was niet goed.Olaf had naast zijn hartafwijking ook een darmafwijking; de darmen waren gedraaid, wat een afsluiting had veroorzaakt. Nog voordat ze geboren werden, wisten we al dat hij daaraan geopereerd moest worden. Hij woog maar 1305 gram. De dag na zin geboorte werd hij geopereerd aan die afsluiting, maar vanwege zijn hartafwijking is dat niet helemaal goed gegaan. Hij moest drie keer aan zijn darmen geopereerd worden. Hij heeft echt een slechte start gehad; bijna drie jaar sondevoeding. Hij heeft ook een hartoperatie gehad om een gaatje in zijn hart dicht te maken. Toen is het goed gekomen. De hartafwijking op zich viel wel mee, bij René ook. Er zijn op dit moment niet echt klachten.
René werd geboren met een hartslag van 60, maar hij at en groeide goed en na twee weken mochten we hem mee naar huis nemen. Maar juist toen overleed Iris. Er kwam zoveel op ons af, ik kon hem toen gewoon niet meenemen. Hij is iets later thuis gekomen.
Hoe ging het daarna met René?
René heeft geen problemen gehad. Hij moet wel op controle en ze willen hem wel in de gaten houden. Het is een vrij zeldzame, complexe afwijking die gelukkig ook heel mild kan verlopen, ze willen nagaan hoe het zich verder gaat ontwikkelen. De dokter heeft hem wel geadviseerd meer aan conditietraining te doen. Olaf en René doen twee keer per week taekwando en ze spelen buiten. Ze hebben een druk sociaal leven.Hoe zat dat met jullie dochtertje?
Na de geboorte ging het wel goed, maar ze viel steeds in een hele diepe slaap, ze moesten haar steeds wakker schudden. Toen hebben ze haar aan de beademing gelegd. Omdat haar longslagader dicht zat, moest met medicijnen haar ductus opengehouden worden. Door die medicijnen vergat ze adem te halen. Ze hebben met een soort pluutje geprobeerd het open te maken, maar dat ging niet, die was vastgegroeid. De aorta ging ook om het hart heen, dat is wel heel zeldzaam. Kinderen worden dan niet ouder dan 2-3 jaar. Iris had zuurstoftekort en kreeg uiteindelijk een hartstilstand. Dat was voor de dokters ook vrij onverwacht.Wat deed dat met jullie ?
Het was heel bizar, want we waren eigenlijk aan ’t waken bij Olaf, omdat hij zo slecht ging en toen ging Iris ineens dood. Dat hadden we niet zien aankomen. Maar omdat ze zo ziek was, konden we het wel accepteren.Hoe ben je met de jongens daarmee omgegaan?
Onze oudste Mark was toen drie jaar, die hebben we er bewust buiten proberen te houden. Hij was meestal bij mijn ouders toen. Olaf en René herinneren zich natuurlijk niets van hun babytijd. Ik denk dat ze er weinig van meegekregen hebben. Op aanraden van het ziekenhuis heb ik dagboeken bijgehouden, en daar lezen we wel eens in, maar verder zijn we er niet zo mee bezig. Ik wil ze ook geen angst aanjagen.En hoe is het met je man?
Mijn man kreeg vorig jaar ineens last van hartfalen. Dan schrik je wel. Hij is 46 jaar. Zijn hart sloeg ineens op hol en hij kreeg drie cardioversies. Hij voelt het wel, maar probeert gewoon te werken. Hij heeft medicijnen en nu gaat het weer goed.Maak je je wel eens zorgen over je kinderen?
Ja, daar denk ik wel eens aan. Nu gaat het wel goed, maar ik bespreek dat eigenlijk niet met ze.-
Saskia verloor elf jaar geleden haar twee maanden oude zoontje Romijn.
-
Anieke (18) is met 24 weken te vroeg geboren. Bij haar werd op haar dertiende ventrikeltachycardie (de kamers van het hart slaan te snel) vastgesteld, waarvoor zij uiteindelijk een ablatie kreeg. Omdat zij toch veel klachten hield, is verder hartonderzoek verricht. Het bleek uiteindelijk om coronairspasmen te gaan. Haar moeder heeft hetzelfde.
-
Ineke is de moeder van Anieke. Ze heeft dezelfde hartaandoening, coronairspasmen, als haar dochter.
-
Maura (14) heeft diabetes mellitus (type 1). Na haar geboorte werd bij haar de Tetralogie van Fallot vastgesteld, een aangeboren hartafwijking, waarvoor zij twee keer is geopereerd.
-
Lidwien Hanff is nu ziekenhuisapotheker in het Prinses Maxima Centrum. Voorheen werkte zij in het Erasmus MC-Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam.
-
Esmee (15 jaar) heeft een hypoplastisch linker hartsyndroom en WPW. Zij is ook bekend met jeugdreuma sinds haar negende.
-
Tammo Delhaas is kindercardioloog en fysioloog in het Maastricht Universitair Medisch Centrum.
-
Sultan (22) is zwanger van haar eerste kind. Ze heeft een ernstige aortaklepafwijking en ligt op het moment van het interview in het AMC in Amsterdam.
-
Sebastiaan (14) is de oudste van drie kinderen. Hij heeft een tetralogie van Fallot. Later wil hij chirurg worden.
-
Wim Helbing is professor, kindercardioloog en hoofd van de afdeling Kindercardiologie in het Sophia Kinderziekenhuis in Rotterdam.
-
Twee dagen na mijn geboorte kreeg ik al mijn eerste operatie. Op mijn zesde kreeg ik mijn eerste pacemaker.
-
Nicole (35) heeft een congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten. Zij heeft nog last van een lekkende hartklep en ritmestoornissen. Ze is moeder van dochter Isa van drie.
-
Matthias Freund is kindercardioloog in het Wilhemina Kinderziekenhuis in Utrecht. Een van zijn specialisaties binnen de kindercardiologie is foetale hartechografie, al vijftien jaar.
-
Lenja is bijna 17 jaar. Hij heeft een transpositie met multipele VSD's en ernstige pulmonaalstenose en een te kleine rechterkamer.
-
Als ernstige hartafwijkingen nog vóór de geboorte aan het licht gebracht worden, kunnen we sneller en beter handelen en schade voorkomen.
-
Michiel Dalinghaus is kindercardioloog in het Erasmus MC in Rotterdam. Ik verwacht dat in Nederland bij kinderen uiteindelijk zo’n vijf tot tien transplantaties per jaar gedaan zullen worden in één programma dat ondersteund wordt met een programma van steunharten.
-
Ivonne (38) heeft een Fontancirculatie. Haar zoontje Benjamin is negen.
-
Denise (16) heeft het lange QT syndroom (hartritmestoornissen). Ze doet mbo verpleegkunde.
-
Els Pieper is cardioloog in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze is gespecialiseerd in de problematiek rond zwangerschap bij vrouwen met een aangeboren hartafwijking. 'Er zijn heel veel onduidelijkheden en misvattingen over aangeboren hartafwijkingen en zwangerschap, naar twee kanten.'
-
Folkert Meijboom is hoogleraar aangeboren hartafwijkingen in het UMCN St Radboud, waar hij hoofd was van zowel de Kindercardiologie als de van afdeling voor volwassenen met een aangeboren hartafwijking.
-
Ingrid Frohn-Mulder is kindercardioloog in het Sophia Erasmus MC in Rotterdam. Het is belangrijk om na te gaan of er niet meer is dan alleen de hartafwijking. Down herkennen we allemaal wel, maar er zijn meer syndromen.
-
Cees (19) heeft een hypoplastisch linkerhart. Hij wil later een eigen bedrijf beginnen in bomen.
-
Bernadette Huisman is secretaris van de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen. Ze is moeder van Thomas (19) die een AHA heeft.
-
Ik merk zelf ook dat het vanzelfsprekender wordt om je te laten controleren als je in het verleden iets aan je hart hebt gehad. Kwaad kan het zeker niet. Ook als het helemaal goed is, het is nooit zinloos.
-
Jan Strengers is kindercardioloog en hoofd van de afdeling Kindercardiologie in het Wilhelmina Kinderziekenhuis WKZ in Utrecht. 'Ik hoop dat de genetica een grote rol kan spelen. Als we weten waarom hartafwijkingen ontstaan, kunnen we ook meer aan preventie doen.'
-
Martijn van Tuin werkt al zeventien jaar als maatschappelijk werker in het Wilhelmina Kinderziekenhuis WKZ in Utrecht, waarvan elf jaar op de afdeling Kindercardiologie en de intensive care.
-
Als ik met een training moet lopen, word ik wel moe op een gegeven moment. Maar ik houd het wel bij. Ik ben keeper. Ik heb altijd kunnen sporten.
-
Jara (11) heeft een aortaklepstenose. Ze wil graag psycholoog worden.
-
Anna (17 jaar) heeft de tetralogie van Fallot, een aangeboren hartafwijking. Ze doet dit jaar eindexamen voor het VMBO. In haar vrije tijd rijdt zij paard.
-
Susanne (14 jaar) heeft een aortaklepstenose.
-
Romy (14) heeft een zeldzame combinatie van drie hartafwijkingen, waaronder een VSD met pulmonalisatresie en pulmonale coarctatio links. Ze heeft ook een donorklep.
-
Saqab (17) heeft acht jaar geleden een harttransplantatie gehad vanwege een cardiomyopathie, zonder aanwijsbare oorzaak.
-
Els Pieper is cardioloog in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze heeft zich gespecialiseerd in AHA bij volwassenen en in het bijzonder in de problematiek rond de zwangerschap.
-
Margreet Bink-Boelkens is emeritus kindercardioloog, en was werkzaam in het Universitair Medisch Centrum Groningen. Ze heeft zich gespecialiseerd in hartritmestoornissen en promoveerde op boezemritmestoornissen na hartchirurgie.
-
Orhan (15) heeft een aortastenose en aortainsufficiëntie en sinds een paar maanden een kunstklep.
-
Mark Hazekamp is hoogleraar kinderhartchirurgie en hoofd van de afdeling Kinderhartchirurgie, (voor kinderen en volwassenen met AHA) in het LUMC en in het AMC in Amsterdam.
-
Michelle (15) is geboren met een transpositie van de grote vaten. Ze heeft daarnaast nog diabetes en een halfzijdige verlamming.
-
Tim heeft een Hypoplastisch Linker Hart Syndroom.
-
De tweeling René en Olaf Behr (14) hebben een speciale hartafwijking; non compaction cardiomyopathy.
-
Omdat hij een erfelijke hartafwijking heeft had René (14) zich aangemeld op de Cyberpoli. Hij vond het leuk geïnterviewd te worden. We spraken ook met zijn tweelingbroer Olaf en moeder Petra Behr (44). Olaf en René hebben allebei Non Compaction Cardiomyopathy.
-
Barbara Mulder is professor aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen in het AMC in Amsterdam. Ze heeft ook veel jongeren vanaf 18 jaar onder behandeling.
-
Tjark Ebels is professor hart- en longchirurgie en één van de twee kinder-hartchirurgen in het Universitair Medisch Centrum Groningen.
-
Sandra (15) is een jaar geleden geopereerd aan een coarctatio aortae.
-
Anna Schermann heeft een ASD, Ebstein’s malformatie en het WPW-syndroom. Ze heeft twee broers en een zusje.
-
Rosanne Korpershoek heeft een DCRV double chambered right ventricle. Zij was eerst geopereerd aan een VSD. Vervolgens is er een obstructie ontstaan in het outflow traject van de rechter ventrikel (RVOT).
-
Jan en Irma Westerlaken zijn de ouders van Sam, Vera en Evie. Sam is als baby geopereerd aan een transpositie van de grote vaten.
-
Deborah Nieuwkoop heeft een VSD en is geopereerd aan een vernauwde longslagader en afwezige pulmonaalklep (pulmonalis atresie) en heeft een donorklep.
-
Emmeline Westerhof heeft een ASD type 1 met een klepinsufficiëntie als restafwijking.
-
Jesper Brok heeft een hypoplastisch linkerhartsyndroom.
-
Joëlle van Schaik heeft een congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten. Ze heeft sinds een paar jaar een kunstklep.
-
Kirsten Dubbeldam heeft geen wand tussen haar twee kamers en heeft een tetralogie van Fallot.
-
Willemke Feenstra is de moeder van Anna. Ze vertelt wat de AHA van Anna voor impact op hun leven heeft.
-
Annette Nieuwkoop is de moeder van Deborah. Deborah heeft een VSD en is geopereerd aan een vernauwde longslagader en afwezige pulmonaalklep (pulmonalis atresie) en heeft een donorklep.
-
Helene Brok is de moeder van Jesper. Jesper heeft een hypoplastisch linkerhart.
-
Theo van Schaik is de vader van Joëlle.
-
Robert Jan en Mirjam zijn de ouders van Kirsten. Kirsten heeft geen wandje tussen haar twee kamers en een tetralogie van Fallot.
-
Anja en Hans Korpershoek zijn de ouders van Rosanne. Rosanne heeft een VSD met een recidiverende RVOT.
-
Jan en Irma Westerlaken zijn de ouders van Sam, Vera en Evie. Sam is als baby geopereerd aan een transpositie van de grote vaten.
