mildhart

Interview: Een complexe hartafwijking die ook mild kan verlopen

Omdat hij een erfelijke hartafwijking heeft had René (14) zich aangemeld op de Cyberpoli. Hij vond het leuk geïnterviewd te worden. We spraken ook met zijn tweelingbroer Olaf en moeder Petra Behr (44). Olaf en René hebben allebei Non Compaction Cardiomyopathy.

Wanneer wist je dat ze iets hadden?

Ik was zwanger van een drieling en met 20 weken kwamen ze er achter dat ze alle drie een traag hartritme hadden. Mijn man heeft dat ook, dus we dachten dat het niet zo ernstig zou zijn. Toch vonden ze het beter om tijdens de zwangerschap genetisch onderzoek te verrichten onder de naaste familie van mijn man. Toen bleek dat de drieling een zeldzame hartafwijking had, non compaction cardiomyopathy, een ziekte die in de familie van mijn man voorkomt. Mijn schoonvader en schoonzus werden ook onderzocht, omdat ze een traag hartritme hadden. Mijn kinderen werden in april 1998 geboren. Mijn schoonvader die veel last had van zijn aandoening is in juni van dat jaar overleden. Dat was heel bizar. Van die drieling overleed ons dochtertje Iris twee weken na haar geboorte. Haar hartje werd onderzocht en van mijn schoonvader ook en daar bleken dus veel overeenkomsten.

Hoe ging het na de geboorte?

Ze werden vijf weken te vroeg geboren. De hartafwijking van onze dochter Iris bleek veel ernstiger dan die van de jongens. Ze had een hele bijzondere afwijking; haar aorta was gesplitst en haar longslagaderklep was vastgegroeid. Ze had ook twee linker longen. Dat heeft mijn man kennelijk ook. Tijdens mijn zwangerschap hebben de artsen het allemaal wel verteld, maar we kregen zoveel informatie dat het bijna te veel werd. En je wil het eigenlijk niet horen. Maar toen ze was geboren, zag je dat ze heel ziek was, haar huidskleur was niet goed.
Olaf had naast zijn hartafwijking ook een darmafwijking; de darmen waren gedraaid, wat een afsluiting had veroorzaakt. Nog voordat ze geboren werden, wisten we al dat hij daaraan geopereerd moest worden. Hij woog maar 1305 gram. De dag na zin geboorte werd hij geopereerd aan die afsluiting, maar vanwege zijn hartafwijking is dat niet helemaal goed gegaan. Hij moest drie keer aan zijn darmen geopereerd worden. Hij heeft echt een slechte start gehad; bijna drie jaar sondevoeding. Hij heeft ook een hartoperatie gehad om een gaatje in zijn hart dicht te maken. Toen is het goed gekomen. De hartafwijking op zich viel wel mee, bij René ook. Er zijn op dit moment niet echt klachten.
René werd geboren met een hartslag van 60, maar hij at en groeide goed en na twee weken mochten we hem mee naar huis nemen. Maar juist toen overleed Iris. Er kwam zoveel op ons af, ik kon hem toen gewoon niet meenemen. Hij is iets later thuis gekomen.

Hoe ging het daarna met René?

René heeft geen problemen gehad. Hij moet wel op controle en ze willen hem wel in de gaten houden. Het is een vrij zeldzame, complexe afwijking die gelukkig ook heel mild kan verlopen, ze willen nagaan hoe het zich verder gaat ontwikkelen. De dokter heeft hem wel geadviseerd meer aan conditietraining te doen. Olaf en René doen twee keer per week taekwando en ze spelen buiten. Ze hebben een druk sociaal leven.

Hoe zat dat met jullie dochtertje?

Na de geboorte ging het wel goed, maar ze viel steeds in een hele diepe slaap, ze moesten haar steeds wakker schudden. Toen hebben ze haar aan de beademing gelegd. Omdat haar longslagader dicht zat, moest met medicijnen haar ductus opengehouden worden. Door die medicijnen vergat ze adem te halen. Ze hebben met een soort pluutje geprobeerd het open te maken, maar dat ging niet, die was vastgegroeid. De aorta ging ook om het hart heen, dat is wel heel zeldzaam. Kinderen worden dan niet ouder dan 2-3 jaar. Iris had zuurstoftekort en kreeg uiteindelijk een hartstilstand. Dat was voor de dokters ook vrij onverwacht.

Wat deed dat met jullie ?

Het was heel bizar, want we waren eigenlijk aan ’t waken bij Olaf, omdat hij zo slecht ging en toen ging Iris ineens dood. Dat hadden we niet zien aankomen. Maar omdat ze zo ziek was, konden we het wel accepteren.

Hoe ben je met de jongens daarmee omgegaan?

Onze oudste Mark was toen drie jaar, die hebben we er bewust buiten proberen te houden. Hij was meestal bij mijn ouders toen. Olaf en René herinneren zich natuurlijk niets van hun babytijd. Ik denk dat ze er weinig van meegekregen hebben. Op aanraden van het ziekenhuis heb ik dagboeken bijgehouden, en daar lezen we wel eens in, maar verder zijn we er niet zo mee bezig. Ik wil ze ook geen angst aanjagen.

En hoe is het met je man?

Mijn man kreeg vorig jaar ineens last van hartfalen. Dan schrik je wel. Hij is 46 jaar. Zijn hart sloeg ineens op hol en hij kreeg drie cardioversies. Hij voelt het wel, maar probeert gewoon te werken. Hij heeft medicijnen en nu gaat het weer goed.

Maak je je wel eens zorgen over je kinderen?

Ja, daar denk ik wel eens aan. Nu gaat het wel goed, maar ik bespreek dat eigenlijk niet met ze.

Interviews