Cyberpoli
Hartenkinderen
Cyberpoli
Hartenkinderen
Interviews
Steeds betere prognoses

Steeds betere prognoses

Jan Strengers is kindercardioloog en hoofd van de afdeling Kindercardiologie in het Wilhelmina Kinderziekenhuis WKZ in Utrecht.

Wat heb je met kindercardiologie?

Het leuke aan het vak is dat je behoorlijk concreet bezig kunt zijn. Je kunt veel diagnostiek zelf doen; echo’s of katheterisaties. Het is uitdagend werk. Als er iets met het hart is, is het al gauw heel spannend. Na mijn opleiding tot kinderarts werkte als algemeen kinderarts in Eindhoven. Maar mijn aandachtsgebied was toen al de kindercardiologie. Na een jaar of vijf kreeg ik twijfel. Wilde ik dit wel mijn hele leven blijven doen? Ik besloot verder te gaan in de kindercardiologie. Ik kon terecht in Groningen waar ik twaalf jaar als kindercardioloog heb gewerkt. Vijf jaar geleden kwam ik naar Utrecht.

Wat trof je aan in Utrecht?

Toen ik hier in 2002 begon was net de laatste kindercardioloog vertrokken. Ik begon vanuit het niets. De afdeling draaide minimaal en er was behoorlijk wat argwaan ten opzichte van de kindercardiologie. Ik heb veel protocollen geschreven. Die waren er niet. De eerste maanden kreeg ik ouders die alleen langskwamen om te kijken of ze hun kind wel aan mij wilden toevertrouwen. Mijn eerste zorg was het weer op orde brengen van de afdeling en het herstellen van het vertrouwen. De eerste maanden stond ik er als enige kindercardioloog voor. Ik werkte erg hard, maar had een goed contact met collega’s uit Rotterdam. Ze hielpen bij moeilijke katheterisaties en namen af en toe een weekenddienst van me over. In april 2003 kreeg ik een collega erbij en nu werken we met vijf kindercardiologen en twee in opleiding. Na de eerste tijd van crisismanagement hebben we nu een goed lopende afdeling en een prima samenwerking met Rotterdam.

Hoe verloopt die samenwerking?

We overleggen veel en helpen elkaar met moeilijke gevallen. Voor zover de planning het toelaat is er altijd iemand uit Rotterdam hier bij een grote visite en iemand van ons daar. Onze assistenten lopen minimaal drie maanden stage in Rotterdam en omgekeerd, en we proberen onze protocollen te stroomlijnen. Binnenkort kunnen we ook gebruikmaken van teleconference. Dan hebben we direct contact met elkaar via de telefoon zodat we ons niet meer hoeven te verplaatsen. Op een groot scherm worden uitslagen of beelden van onderzoeken en operaties geprojecteerd die we samen bespreken. Die samenwerking levert een duidelijke meerwaarde op.

Is er veel veranderd in de afgelopen jaren?

Tot een jaar of tien geleden besteedden we het meeste werk aan complexe patiënten. Tegenwoordig worden we steeds meer gevraagd om het hart te screenen bij andere ziektes, zoals kanker of de ziekte van Duchenne. Die onderzoeken vormen een steeds groter onderdeel van ons werk. Het aantal kinderen met aangeboren hartafwijkingen blijft ongeveer gelijk, maar we kunnen medisch gezien steeds meer. Dus is er ook steeds meer nazorg.

De prognoses worden ook steeds beter.

Een voorbeeld is de operatie aan het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS). Bij kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn de linkerhelft van het hart (met name de linkerkamer, maar ook de linkerboezem) en de grote lichaamsslagader (aorta) sterk achtergebleven in ontwikkeling. De operatie bestaat nog niet zo lang en tien jaar geleden overleed het merendeel van de kinderen met deze hartafwijking. De tienjaarsoverleving is nu meer dan 80%. Tijdens en na de operatie kunnen er complicaties ontstaan. Zo bestaat er een reële kans op een hersenbeschadiging omdat de bloedsomloop soms slecht is. Daarbij zullen niet alle kinderen de operatie overleven.

Worden tegenwoordig alle kinderen met HLHS geopereerd?

Dat is een beslissing die bij de ouders ligt. HLHS wordt bijna altijd heel snel na de geboorte ontdekt, binnen drie à vijf dagen. Soms zijn kinderen zo slecht en is er zoveel schade aan de hersenen en de organen, dat opereren geen zin meer heeft. Maar de ouders beslissen.

Bij de kinderen die wel geopereerd kunnen worden, zien we de afgelopen tien jaar een enorme vooruitgang. Het is een zware operatie waarbij de hele bloedsomloop wordt omgelegd en de aorta moet worden gereconstrueerd.

Hoe is de kwaliteit van leven na de operatie?

Ze krijgen drie operaties en als die goed verlopen kunnen ze er redelijk goed mee leven. Ze gaan gewoon naar school maar zijn wel heel kwetsbaar en eerder moe. Gemiddeld gesproken geldt voor alle éénkamercorrecties, waar een hypoplastisch hart ook bij hoort, dat ze een maximale inspanningsvermindering hebben van 70%. Maar er zijn ook heftigere complicaties zoals eiwitverlies in de darm. Dat is een beruchte complicatie die zorgt voor voortdurend oedeem in de darm en een slechte hartfunctie, veelal met fatale afloop. We weten niet waardoor het komt en we kunnen er helaas niets aan doen.

Hoe bereid je de ouders voor?

Dat is ongelooflijk moeilijk. De meeste ouders verkeren na de geboorte in een soort roze wolk, en dan moet jij ze vertellen dat hun kind voor de rest van zijn of haar leven een vreselijke hartafwijking heeft waar het misschien aan kan sterven. De impact is gigantisch. Het is voor ouders niet te volgen dat hun kind, dat er aan de buitenkant helemaal normaal uitziet, een levensbedreigende ziekte heeft. Ze moeten van het ene op het andere moment beslissingen nemen die ze niet kunnen overzien. Gelukkig is er tegenwoordig veel betere prenatale screening waardoor veel kinderen met ernstige hartafwijkingen al voor de geboorte gediagnosticeerd kunnen worden. De ouders hebben dan meer tijd om zich voor te bereiden en kunnen een betere keuze maken. Of ze kiezen voor operatie of voor het afbreken van de zwangerschap. Er wordt uitvoerig de tijd genomen om de ouders goed voor te lichten. Voor de nazorg hebben we ook een maatschappelijk werker die de ouders op psychosociaal gebied ondersteunt.

Wat kiezen de meesten?

Het merendeel kiest voor het behandeltraject. Maar er worden ook vrij veel zwangerschappen afgebroken. De hartafwijking staat dan vaak niet alleen, er zijn dan meer ernstige afwijkingen. De zwangerschap wordt dan niet alleen afgebroken vanwege het hart.

Worden de kinderen eerlijk voorgelicht over hun toekomstverwachtingen?

We geven een eerlijk antwoord op alle vragen en vertellen welke risico’s ze kunnen verwachten en welke complicaties ze kunnen krijgen. We vertellen wat we weten maar ook wat we niet weten, en dat is nog heel veel. Op de lange termijn weten we niet precies wat er kan gebeuren, dat verschilt per individu. Ik weet ook niet altijd of alles wat je vertelt wel aankomt. Veel kinderen komen geestelijk later in de puberteit en worden pas laat zelfstandig. Ze worden vrij lang door hun ouders beschermd. Verder denk ik dat we het bij jongvolwassenen ook niet echt nadrukkelijk hebben over hun toekomstverwachting. We gaan er niet apart voor zitten. Dat zou beter kunnen. We gaan moeilijke vragen niet uit de weg, maar komen er zelf niet altijd actief mee.

Waar verwacht je de grootste ontwikkelingen?

Ik hoop dat de genetica een grote rol kan spelen. Als we weten waarom hartafwijkingen ontstaan, kunnen we ook meer aan preventie doen. En wat heel veel operaties zou schelen is een goede vervangende klep.

Wat wil je zelf nog kwijt?

Ik zou willen dat de Hartstichting meer oog zou krijgen voor de kindercardiologie. We krijgen nu veel te weinig geld. Er worden wel regelmatig filmpjes vertoond met zielige, zieke kinderen, maar bijna al het geld gaat naar de volwassenencardiologie.
Meer controle en follow-up Ouders helpen de regie terug te krijgen
Volgend onderwerp