Eén programma voor kinderharttransplantaties

Michiel Dalinghaus (50) is kindercardioloog in het Erasmus MC in Rotterdam.

Neemt het aantal harttransplantaties bij kinderen toe?

Die indruk hebben wij wel. Gemiddeld deden we de afgelopen tien jaar één transplantatie per jaar. Vorig jaar deden we er vier en in de eerste drie maanden van 2008 alweer drie. Dat hangt samen met het toenemende aantal verwijzingen uit het land. Eind 1997 besloten we het bestaande transplantatieprogramma voor volwassenen uit te breiden zodat we dat ook aan kinderen aan konden bieden. We begonnen met kinderen uit de regio, en geleidelijk aan kregen we verwijzingen uit het hele land. Toen we begonnen maakten we een inschatting van vijf tot tien transplantaties per jaar op basis van het aantal cardiomyopathieën en kinderen met ernstig AHA.

Welke kinderen komen ervoor in aanmerking?

Het overgrote deel, dat is ongeveer 85%, zijn kinderen met cardiomyopathie. En verder kinderen met een AHA die geopereerd zijn en die daarna nog in zo’n slechte conditie zijn dat we transplantatie overwegen. Ze hebben een belangrijk probleem dat niet met aanvullende chirurgie of catheterinterventies te behandelen is. Bij kinderen met AHA hebben we nog geen succesvolle transplantaties gedaan.

Wordt het alleen in Rotterdam gedaan?

Vanaf 1984 worden in Nederland in Rotterdam en Utrecht transplantaties bij volwassenen uitgevoerd. Groningen is daar recent bijgekomen, ook met een volwassenenprogramma. Wij zijn in 1998 met transplantaties voor kinderen begonnen. Wij zijn van mening dat, omdat het er zo weinig zijn, je het op één plek in Nederland moet doen. Als we vijf transplantaties per jaar doen zijn we net een gemiddeld centrum. Dat moet je dan niet nog eens in tweeën knippen.

Om hoeveel kinderen gaat het?

Wij hebben er hier, tot nu toe, vijftien getransplanteerd en één hebben we in Berlijn laten transplanteren.

Zijn er nergens anders kinderen getransplanteerd?

Nou, geen jonge kinderen. In het verleden zijn in Rotterdam en Utrecht kinderen binnen het volwassenenprogramma getransplanteerd. De ondergrens lag zo rond de 13 jaar. Binnen het kinderprogramma kunnen we veel jongere kinderen transplanteren. De jongste binnen het kinderprogramma was twee jaar. En er staat nu een zuigeling op de lijst. De leeftijd zakt dus geleidelijk.

Wat is de grootste beperkende factor?

Uiteindelijk is dat het aantal beschikbare donorharten.

Hoe zit het met wachttijden en toekenning?

Als een patiënt een indicatie heeft voor harttransplantatie en er zijn geen contra-indicaties, meld je de patiënt aan bij Eurotransplant en dan komt hij of zij op de wachtlijst te staan. Volgens de verdeelsleutel en het verdelingssysteem worden de patiënten in volgorde van aanmelding geholpen aan een donorhart. Of niet. Voor veel kinderen komt het te laat. Van alle kinderen die we de afgelopen jaren selecteerden was ongeveer 80% er zo slecht aan toe dat ze op een IC lagen te wachten op de transplantatie. En van die groep verloren we de helft voordat er een geschikt donorhart ter beschikking kwam. Maar sinds kort hebben we het kinder-steunhart.

Wat is een kinder-steunhart?

Het vervangt de functie van het zieke hart. Het is een pomp die buiten het lichaam aan het hart wordt verbonden. Er gaan twee slangen het lichaam in, één in de linker hartkamer, die het hart leegpompt, en een tweede die het bloed de grote lichaamsslagader inpompt. Bij alle cardiomyopathieën is de linkerkamer ziek, dus die moet ondersteund worden. Bij de meeste kinderen komen we uit bij een ondersteuning van de linkerkamer. Als de rechterkamer het ook niet doet, heb je twee pompen nodig.

Is de levensverwachting gestegen door de komst van het kinder-steunhart?

Ja, daarmee kunnen we 70 tot 80% op een succesvolle manier in leven houden tot een transplantatie. Dat betekent dat we 50% kunnen transplanteren en van de overige 50% die we anders zouden verliezen, kunnen we 70% wel transplanteren. Dat is dus nog eens 35%, dus uiteindelijk kan 85 tot 90% van de patiënten op de wachtlijst ook getransplanteerd worden.

Dus dat is een aanmerkelijke verbetering?

Ja, dat verwachten we. Maar meer patiënten op de wachtlijst betekent dat er ook meer donorharten beschikbaar moeten zijn. Dus hoe dat gaat uitpakken moeten we afwachten.

Wanneer is het kinder-steunhart geïntroduceerd?

Eind 2006 hebben we het in Rotterdam geïntroduceerd voor kinderen.

Hoeveel kinderen zijn er tot nu toe met een kinder-steunhart geholpen?

Tot nu toe zeven kinderen.

Gaat dat toenemen?

Ja, we gaan ervan uit als je 5 tot 10 transplantaties per jaar moet doen, dat de helft daarvan een kinder-steunhart nodig zal hebben.

Uit de eerste groep zijn twee kinderen overleden en één doet het redelijk goed. Hoe gaat het met de rest?

Er is er inmiddels één getransplanteerd. Eén baby hebben we van de pomp afgehaald na een maand omdat het hart zodanig verbeterd was, dat het er weer af kon. Een patiënt ligt nu aan een steunhart en staat op de transplantatielijst en één patiënt ligt er pas net aan. Dus daar is nog niet veel over te zeggen.

Wat verwacht je van het kinder-steunhart?

Ik zie het als een overbrugging naar transplantatie. Dat kan oplopen tot een jaar. De wachttijd wordt dus verlengd. Ik verwacht dat we meer kinderen met een ernstige cardiomyopathie op een geschikt donorhart kunnen laten wachten. Je koopt tijd.

Welke risico’s zijn er aan een transplantatie verbonden?

De reden voor een transplantatie is dat de patiënt in een heel slechte conditie is en een lage levenskwaliteit en vaak ook een lage levensverwachting heeft. Met een transplantatie wordt dat aanzienlijk verbeterd, vooral de levenskwaliteit. Die is in 95% van de gevallen goed. Dat betekent dat deze kinderen na transplantatie bijna hetzelfde kunnen als hun leeftijdsgenoten. En je verbetert de levensverwachting. Maar er blijft een risico op vroegtijdig overlijden. De gemiddelde overleving na transplantatie ligt nu ruwweg rond de 15 tot 20 jaar. Je biedt geen normale levensverwachting, maar wel verbetering.

Hoe ziet het leven van een getransplanteerd kind eruit?

Wij hebben een follow-up van onze eigen patiënten en er is een internationale database. Maar die kijken vooral naar overleving en medische problemen. Er zijn maar heel beperkt kwaliteit van levenstudies gedaan.

De overlevingscurve heeft een vroege, snelle daling. Eén jaar na transplantatie is 85% nog in leven. Daarna daalt de curve met zo’n 2 à 3% per jaar. Ze sterven in 2/3 van de gevallen aan een disfunctie van het donorhart. Andere oorzaken voor overlijden zijn voornamelijk infecties en sommige vormen van kanker.

Tot nu toe hebben we één patiëntje verloren in het eerste jaar na transplantatie. De rest leeft een redelijk normaal leven, gaat naar school en zit bijvoorbeeld op een sportvereniging. Met de beperkingen van een chronische ziekte, zoals pillen slikken, op controle komen en vaker dan andere kinderen naar de dokter moeten. Medisch gezien gaat dat wel. Naar de psychosociale kanten hebben wij nog geen onderzoek gedaan.

Welke beperkingen heeft een kind na transplantatie?

Regelmatig medische controle, en als er iets is, koorts of zo, moeten ze weer naar het ziekenhuis. Dat geeft toch stress. Op de lange termijn hebben deze kinderen ook last van de bijwerkingen van de medicijnen. Schade aan de andere organen, bijvoorbeeld. Het donorhart doet het over het algemeen goed, maar de kinderen kunnen zich toch minder inspannen dan hun gezonde leeftijdgenoten. Er zitten geen zenuwen meer aan het hart vast en de hartfrequentie kan niet zo snel oplopen. Dat geeft een beetje beperking, maar dat wisselt per kind.

Hoe kijk jij naar de toekomst?

Ik verwacht dat in Nederland bij kinderen uiteindelijk zo’n vijf tot tien transplantaties per jaar gedaan zullen worden in één programma dat ondersteund wordt met een programma van steunharten. Ik hoop dat men wel zo verstandig is om dit programma niet in tweeën of drieën te knippen. Ik verwacht dat de uitkomsten vergelijkbaar zullen zijn met die, die in de internationale literatuur gerapporteerd worden. En dat de patiënten een goede levenskwaliteit hebben en een goede levensverwachting.

Wat zou je graag zien gebeuren?

Het aantal patiënten dat een transplantatie heeft ondergaan groeit. Het zou mooi zijn als er een vorm van lotgenotencontact kon komen. Zeker de oudere kinderen weten elkaar altijd wel te vinden, maar het zou mooi zijn als er een website o.i.d. zou zijn waar ze informatie kunnen halen en gemakkelijker contact kunnen leggen.

Welke behandeling heeft de voorkeur bij een links hypoplastisch hartsyndroom: transplanteren of de Norwood-procedure?

Wij vinden dat chirurgische behandeling de voorkeur heeft. De Gezondheidsraad heeft er een rapport over geschreven en er is een stuk over gepubliceerd in het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde. Als je kijkt naar het aantal kinderen met deze aandoening, 45-50 per jaar, komt ongeveer de helft of iets meer voor behandeling in aanmerking. Als je dan kijkt naar het aantal beschikbare donorharten in Nederland per jaar, zijn dat er tussen de 0 en 3. Als je kiest voor transplantatie, heb je maar een heel kleine subgroep van patiënten die je kunt behandelen. Vooral op basis van die overwegingen hebben we geconstateerd dat we beter de Norwood-strategie kunnen gebruiken voor het links hypoplastisch hartsyndroom. De donorharten die beschikbaar zijn kunnen we gebruiken voor zuigelingen met een cardiomyopathie waarvoor geen andere optie mogelijk is dan transplantatie. En ook voor kinderen met een mislukte Norwood. Dat is conform de gebruikte strategie in Nederland.